Синдром ейзенменгера - симптоми, діагснотіка і лікування

Судинна хвороба легень (синдром Ейзенменгера), яка є вторинною до ліво-правого шунтування крові всередині серця або між артеріальними стовбурами і збільшеного легеневого кровотоку, і призводить до високої незворотною легеневої гіпертензії. Синдром Ейзенменгера є ускладненням простих і комбінованих вад з шунтуванням крові. Частіше розвивається в дитинстві, в дорослому віці формується переважно у пацієнтів з міжпередсердної шунтуванням і відкритою артеріальною протокою.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

1. Суб`єктивні симптоми: значне зниження переносимості фізичного навантаження, відчуття браку повітря, посилюється при навантаженні, серцебиття, біль в грудній клетке- при високому гематокрит прояви синдрому підвищеної в`язкості крові, кровохаркання, кровотеча з дихальних шляхів- в більш пізніх стадіях - синкопальні стани.

2. Об`єктивні симптоми: центральний ціаноз, пальці у формі «барабанних паличок», випинання області серця, пальпаторно відчутний ІІ тон серця, посилення II тону над легеневою артеріей- визначається ІІІ тонн- при гіпертрофії правого шлуночка - IV тон- зникнення шумів, вторинних до пороку, що призвела до синдром, напр., постійного шуму при відкритому артеріальному протоці або систолічного шуму при міжшлуночковому дефекте- часто тихий шум систоли по лівому краю грудини, ймовірно вторинний до розширення стовбура легеневої артеріі- досить тихий протомезодіастолічній шум при недостатності клапана легеневої артерії внаслідок підвищеного легеневого судинного опору (шум Грехема-Стілла).

3. Типовий хід: пацієнти з простими шунтирующими недоліками живуть, в середу 40 років, комбінованими пороками менше. Найчастіші причини смерті: серцева недостатність, раптова серцева смерть, кровотеча з дихальних шляхів. Фактори, що збільшують ризик важких ускладнень, в т.ч. смерті: вагітність, застосування загального наркозу, зневоднення, кровотеча, хірургічні операції, діуретики, деякі оральні контрацептиви, анемія (частіше за все - після необґрунтованих кровопускань), катетеризація серця, внутрішньовенне лікування і інфекція легенів.

Діагностика синдром Ейзенменгера

Діагноз встановлюють на підставі підтвердження високого судинного легеневого опору, не знижується після застосування судинорозширювальної ЛЗ (кисень, окис азоту), у пацієнта з шунтувальним пороком серця. Якщо неінвазивна оцінка вказує на можливість хірургічної корекції вад - інвазивна діагностика.

допоміжні дослідження

1. Лабораторні аналізи: зміни, вторинні до гіпоксеміі- SaO2 зазвичай lt; 90%.

2. ЕКГ: ознаки збільшення правого передсердя, гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (при міжпередсердної дефект).

3. РГ грудної клітини: тінь серця різного розміру, в залежності від основної недоліки і ступеня розвитку синдрому Ейзенменгера, судинний легеневий кровотік значно зменшений, судини легеневих воріт можуть бути широкі.

4. Ехокардіографія: гіпертрофія правого шлуночка і інші зміни - в залежності від ступеня розвитку синдрому, напр., Недостатність передсердно-шлуночкових клапанов- ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ дослідження може виявити тромбоз проксимальних відділів легеневих артерій.

Лікування синдрому Ейзенменгера

1. Загальні рекомендації:

1) щорічно - вакцинація проти грипу: кожні 5 років - проти пневмококової інфекції;

2) слід звертати увагу на симптоми кровотечі

3) інтенсивне лікування запальних процесів;

4) слід уникати зневоднення, надмірного фізичного навантаження, перебування на значних висотах над рівнем моря-заборона куріння тютюну;

5) у разі виникнення будь-яких проблем зі здоров`ям - консультація кардіолога.

1. 65%, після виключення нестачі заліза і зневоднення кровопускання 250-500 мл крові протягом 30-45 хв і трансфузія такого ж обсягу 0,9% NaCl. "> 2. Лікування синдрому підвищеної в`язкості крові: якщо Ht

3. Лікування кровохаркання: звичайно не потрібно, в ситуаціях загрози для життя (розрив аортального-легеневої колатералі, легеневої артерії або артеріоли) чрескожная емболізація або хірургічне втручання.

4. Лікування легеневої гіпертензії

50%. "> 5. Пересадка легенів або легенів і серця: у пацієнтів з тяжкою гіпоксемією або серцевою недостатністю, без протипоказань до операції, якщо ризик смерті протягом року> 50%.

6. Лікування гіперурикемії.

7. У випадках дефіциту заліза: суплементації п / о.