Дефект міжпередсердної перегородки (дмпп, asd)

Типи дефектів міжпередсердної перегородки:

1) вторинний отвір - ДМПП ІІ ( 70%) -

2) первинний отвір (частковий дефект міжпередсердної перегородки) - ДМПП І ( 15%);

3) типу порожнистої вени (верхньої або нижньої) - ДМПП ПВ ( 7%);

4) типу коронарного синуса ДМПП КС (lt; 1%). Спільною рисою всіх типів є шунтування крові на рівні передсердь і його последствія- відмінності типів ДМПП залежать від локалізації дефекту, а також співіснування інших пороків серця.

Клінічна картина І ТИПОВОЙ ПРОТЯГОМ

1. Суб`єктивні симптоми: прогресуюче зниження переносимості фізичного навантаження і серцебиття, спочатку пріступообразние (зазвичай фібриляція або тріпотіння передсердь).

2. Об`єктивні симптоми: постійне роздвоєння II тону, систолічний шум викиду в місцях аускультації клапанa легеневої артеріі- тихий мезодиастолический гуркіт в лівому міжребер`ї (при дуже великому обсязі шунтування) - голосистолічний шум, викликаний вторинною недостатністю тристулкового клапана- пульсація правого желудочка- при значній тристулкового недостатності її симптоми можуть переважати, іноді центральний ціаноз (якщо регургітуючій потік прямує через дефект у лівого передсердя).

3. Типовий хід: дефект вторинного типу має доброякісний перебіг, протягом багатьох років не викликає ніяких скарг. Симптоми з`являються зазвичай вже після віку 30-40 років і, як правило, прогресують. Пацієнти живуть так само довго, як і здорові, але якість життя гірше через прогресуючу серцевою недостатністю, постійну фібриляції передсердь і задишки.

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

Остаточний діагноз ставиться на підставі ехокардіографічного дослідження, рідше - МРТ або КТ. Підозра на підвищений судинний легеневе опір є показанням до катетеризації серця.

допоміжні дослідження

1. ЕКГ:

1) ДМПП II - неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, в 90% випадків типу rsR, правограма, розширення зубців Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, надшлуночкові аритмії (часто фібриляція передсердь)

2) ДМПП I - АВ-блокада I ст., Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, лівограма, блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.

2. РГ грудної клітини: посилений легеневий кровотік, розширений правий шлуночок і легеневий стовбур, вузька аорта.

3. Ехокардіографія: дозволяє візуалізувати дефект і вторинну до шунтування перегородку серця-виявити шунтування за допомогою кольорового допплера- розрахувати відношення легеневого кровотоку до системного (шунтування істотне, якщо Qp / Qs 1,5) - розрахувати систолічний тиск в правому шлуночку (рідше діастолічний і середнє) - виявити співіснують пороки серця, вторинні до основної недоліки. У сумнівних випадках вирішальним є чреспищеводной дослідження- воно є обов`язковим, якщо розглядаються показання до черезшкірної закриття дефекту.

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки

1. Пацієнти з незначним шунтуванням і нормальним легеневим тиском: не вимагають ніякого лікування або особливих рекомендацій.

2. Дефекти зі значним ліво-правим шунтуванням (з об`ємним перевантаженням правого шлуночка): потрібно инвазивное лікування-фармакологічне лікування виключно симптоматичне. Таке лікування можна розглянути також у випадку парадоксальною емболії (після виключення інших причин). Не можна закривати дефект у пацієнтів з синдромом Ейзенменгера. ДМПП II (при відповідних морфологічних критеріях) можна лікувати черезшкірним методом-після операції - антитромбоцитарна терапія протягом 6 міс. (АСК 75-100 мг / сут і клопідогрель 75 мг / сут або тиклопідин 250 мг 2 в день- в різних клініках таке лікування дещо відрізняється). Після ефективного закриття дефекту пацієнтам не потрібна особлива опіка, якщо немає аритмії або рецидивуючого посткардіотомічного синдрому.

3. Важка НТК: необхідно хірургічне лікування.

Ускладнення і ПРОГНОЗ

Надшлуночкові порушення ритму, рідко синдром слабкості синусового вузла (іноді післяопераційний), синдром Ейзенменгера, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночкових електродом). Прогноз сприятливий, якщо не розвинеться синдром Ейзенменгера.