Вроджені вади серця тріади тетради пентади

Вроджені вади серця тріади тетради пентади це пороки, для яких характерне збіднення малого кола кровообігу, з віно - артеріальним шунтом. Йде перехід крові з правого шлуночка серця в лівий відділ. Відбувається змішання венозної і артеріальної крові.

Тріада, тетрада, пентада об`єднуються в хвороба Фалло. Розглянемо кожен з них окремо:

I. Тетрада Фалло вроджений порок серця, протікає з ціанозом. І найбільш часто зустрічається. Він включає в себе стеноз легеневої артерії, високий дефект межжелужочковой перегородки, траспозіція аорти вправо і гіпертрофія правого шлуночка.

II. Тріада включать в себе клапанний стеноз легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки, гіпертрофії стінки правого шлуночка.

III. Пентада Фалло. Стеноз легеневої аорти, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, транспозиція аорти вправо, гіпертрофія стінки правого шлуночка.

гемодинамічні порушення при таких вроджених вадах серця, як тетрада, тріада і пентада Фалло наступні: кров в малий коло кровообігу надходить недостатньо, так як є стеноз легеневої артерії, у велике коло кровообігу надходить венозна кров через високий дефект міжшлуночкової перегородки і зміщену вправо аорту.

клінічна картина при цих вроджених вадах серця проявляється з перших днів, а іноді і з перших годин життя.

При огляді у таких дітей спостерігається задишка, грубий систолічний шум з лівого боку від грудини, з другого до четвертого міжребер`я. Інтенсивність і локалізація залежить від розміру і локалізації дефекту міжшлуночкової перегородки.

Аускультація має характерні ознаки, шум виникає після першого тону, а іноді нашаровується на нього і обривається перед початком другого тону, ніколи не переходячи на нього.

Ціаноз шкірних покривів не завжди з`являється з народження, частіше він наростає протягом першого року життя. Його інтенсивність, так само може бути різною від легкого ціанозу носогубного трикутника, догенералізованого ціанозу шкіри і слизових оболонок.

Ці діти відстають у фізичному розвитку, мало набирають у вазі, часто хворіють пневмоніями, бронхітами. При годуванні у них відзначається задишка. Надалі вона починає з`являтися і в спокої.

Батьків турбують гіпоксеміческіе кризи, що розвиваються спонтанно. Характерно виникнення збудження у дітей, при цьому посилюється ціаноз, набуваючи більш генералізований характер. Можуть виникнути запаморочення, стану тривалістю від 4-5 хвилин до 10-12 годин. А так же можуть бути судоми. Ці напади бувають у дітей раннього віку, в основному до двох років. Надалі вони зникають, це пояснюється тим, що розвивається колатералі в малому колі кровообігу, і за рахунок цього стан дітей компенсується. І в шкільному віці практично не спостерігаються.

Часто діти приймають вимушене положення після фізичного навантаження, вони сідають навпочіпки.

Зміни м`яких тканин, у вигляді гіперплазії при тетраде тріаді і пентаде Фалло типові. Нігті пальців на руках товщають і набувають форму так званих «барабанних паличок». Це відбувається за рахунок застою крові в м`яких тканинах і посиленого розвитку капілярів.

Діти з такими вадами серця, як тетрада тріада або пентада Фалло, з віком відстають не тільки у фізичному, а й у психічному розвитку, в тому випадку якщо порок не коригувати під час. Так як анатомічні зміни, що виникають при цих вадах незворотні

Для іструментальна діагностики зараз використовується ультразвукове дослідження серця з доплерографією судин, а так само ангіографія, і катетеризація порожнин серця. Яка дозволяє точно уточнити ступінь пороку розвитку серця і кількість анатомічних змін. ЕКГ не має ознак характерних для цієї вади патогномонічних ознак. Вони загальні. Характеризується перевантаженням правих відділів серця, і атріовентрикулярними блокадами різного ступеня, що виникають в основному під час отдишечно - ціанотіческіх нападів.

Гинуть ці діти від різних ускладнень:

1. Тромбози або крововиливу в головний мозок. До цього може призвести те, що розвивається поліцитемія, кров стає в`язкою, і посилюється гіпоксія тканин.
2. Розрив великих колатералей виникають через збільшення на них навантаження, і виникають після цього кровотеч.
3. Масивні кровотечі після тонзилектомії, екстракції зубів.
4. Тромбоемболії, за рахунок того, що вони заносяться в головний мозок дефекти в стінці перегородок міжшлуночкової або пежпердсердной в аорту, а далі в судини головного мозку. І виникає абсцедирование головного мозку.
5. Септичний ендокардит, після перенесених бактеріальних або респіраторних інфекцій

лікування тетради, тріади і пентади Фаллотолько хірургічне. Незалежно від ступеня і клінічних проявів вродженої вади серця.

єдиним протипоказанням є легенева гіпертензія, яка незворотна.