Первинна легенева гіпертензія

Первинна легенева гіпертензія характеризується підвищенням тиску в легеневій артерії і гіпертрофією міокарда правого шлуночка, які не пов`язані з придбаної або вродженої серцевої і судинної патологією. Це рідкісне захворювання, яке відносять до захворювань з аутосомно-домінантним ознакою наслідування. У патології існують сімейні форми.

Про причини розвитку первинної легеневої гіпертензії є безліч припущень. Однією з них вважають вроджений дефект судин легенів, при якому в них зберігається кровообіг як у плода при внутрішньоутробному розвитку. Причиною підвищеного тиску в легеневій артерії може бути зміна гладеньком`язового шару легеневих артеріол з переважанням в ньому сполучної тканини. Розвиток хвороби пов`язують з дефектом м`язових волокон, який обумовлений генетично. Формуванню первинної легеневої гіпертензії може сприяти порушення з боку нервової системи, що приводить до розвитку спазму легеневих кровоносних судин і структурних змін в них.




Найчастіше первинна легенева гіпертензія спостерігається у дівчаток і молодих жінок. Захворювання складно виявити на ранній стадії, так як підвищення в 2 і більше разів тиску в легеневій артерії не має виражених клінічних проявів і супроводжується лише помірним зниженням витривалості по відношенню до фізичних навантажень.

Перші симптоми первинної легеневої гіпертензії

Ранній симптом захворювання - задишка, з`являється при помірних напругах, а також серцебиття, болі в області серця, напади задухи. На більш пізніх стадіях з`являється синюшність шкірних покривів, синдром «барабанних паличок» (потовщення нігтьових фаланг пальців). У кінцевий період життя виявляється хворобливість і збільшення печінки.

Для розпізнавання захворювання необхідно рентгенологічне дослідження і ЕКГ, що допомагають виявити його характерні ознаки. Діагноз підтверджується при зондуванні порожнин легеневої артерії і правого шлуночка серця, встановлюються точні значення тиску в легеневій артерії.

Дієві методи терапії відсутні. Прогноз несприятливий, від прогресуючої серцевої недостатності настає летальний результат.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

» » Первинна легенева гіпертензія