Стеноз вихідного відділу правого шлуночка

Зміни в області клапанa легеневої артерії і прилеглої частини правого шлуночка і легеневого стовбура, що ускладнюють відтік крові з правого шлуночка.
Типи стенозов:

1) клапанні - часті, зазвичай в ізольованій формі, часто як ускладнення краснухи, перенесеної під час вагітності, складова частина тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Алажиля;

2) підклапанний - зазвичай в комбінації з іншими пороками, часто з ДМШП, при зошити Фалло і з підклапанний звуженням аорти;

3) Надклапанний - рідко ізольовані, виступають у складі тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Вільямса та синдрому Алажиля.

симптоми: При помірному і значному стенозі - швидка стомлюваність, задишка, біль в грудній клітці, втрати свідомості, аноксемічние припадки. Аускультативно: систолічний шум, який краще вислуховується в II міжребер`ї по лівому краю грудини з супутнім «котячим муркотінням» (його відсутність вказує на незначний стеноз), нормальний і тон, роздвоєний ІІ тон з тихою легеневої складової (при значному звуженні), систолічний щиголь, стихає на вдиху (якщо стулки клапана тонкі і рухливі, рідко при надклапанний або подклапанного стенозі).

типовий хід: Клапанний стеноз, помірний або значний, зазвичай прогрессірует- з стеноз - рідко-під-Надклапанний стенози призводять до гіпертрофії правого шлуночка і підвищення градієнта тиску.

діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження, а диференціальна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання. Ступінь стенозу визначається за різницею тиску між шлуночком і легеневим стовбуром:

• 1) незначний стеноз lt; 36 мм рт. ст .;
• 2) помірний 36-64 мм рт. ст .;
• 3) значний> 64 мм рт. ст.

Лікування стенозу вихідного відділу правого шлуночка

Лікування: стенозу вихідного відділу правого шлуночка на будь-якому рівні вимагає інвазивного лікування, якщо максимальний градієнт при допплеровском дослідженні становить> 64 мм рт. ст. (Максимальна швидкість потоку> 4 м / с), а функція правого шлуночка - змінена. При клапанному стенозі чрескожная балон вальвулопластіка- при подклапанного і Надклапанний стенозі, а також при стенозах з кальцинованої або диспластичних клапаном хірургічна корекція. Після корекції клапанного стенозу віддалене виживання на кшталт показників загальній популяції.