Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка

Генетично обумовлене захворювання в основному правого желудочка- характеризується поступовою заміною м`язових волокон жирової і фіброзної тканинами супроводжується підвищеною схильністю до шлуночкової аритмії.

Причина: Генетичні мутації, як правило успадковані за аутосомно-домінантним типом.

Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ

Виявляється зазвичай у молодих дорослих чоловіків. Перший прояв - це короткочасна втрата свідомості, викликана шлуночкової тахікардіей- може наступити раптова смерть. фактори ризику раптової смерті: Молодий вік, синкопе, зупинка серця або гемодинамічно істотне шлуночковатахікардія в анамнезі, ураження лівого шлуночка, значне пошкодження правого шлуночка, раптова серцева смерть у родича у віці lt; 35 років., хвиля епсилон на ЕКГ. Суб`єктивні симптоми: серцебиття, запаморочення, пресінкопальние стану або синкопе. Пізніше розвиваються симптоми правошлуночкової серцевої недостатності.

ДІАГНОСТИКА

допоміжні дослідження

1. ЕКГ: блокада правої ніжки пучка Гіса, негативний зубець Т в ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ отведеніях- розширення QRS в V1-V3 і III> 110 мс і розширення S в V1-V3> 50 мс (одна з найбільш чутливих і найбільш специфічних змін), на низхідному коліні QRS - хвиля епсилон (майже патогномонічний симптом, тільки у 1/4 хворих) - часто - шлуночкові аритмії з морфологією комплексу QRS, як при блокаді лівої ніжки пучка Гіса.

2. Ехокардіографія: знижена скоротливість і збільшення порожнини правого шлуночка.

3. МРТ: жирова інфільтрація і вогнища фіброзу в стінці правого желудочка- цінність дослідження в діагностиці аритмогенного кардіоміопатії правого шлуночка обмежена через великий відсоток хибнопозитивних результатів.

діагностичні критерії

На основі результатів візуалізації досліджень, а також появи важких шлуночкових аритмій. У зв`язку з низькою чутливістю ендоміокардіальна біопсія виконується рідко.

диференційний діагноз

Ідіопатична тахікардія з вихідного тракту лівого шлуночка, синдром Бругада, аномалія Уля, інфаркт міокарда правого шлуночка, ДКМП.

Лікування аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка

1. Симптоматичне лікування: спрямоване насамперед на порушення рітма- переважно - соталол, -блокатори або аміодарон.

2. Радіочастотна абляція аритмогенних вогнищ: при непереносимості або неефективності антиаритмічних ЛЗ у хворих з небезпечними для життя шлуночковими аритміями.

3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: для профілактики раптової смерті у пацієнтів з важкими шлуночковими аритміями і синкопе, або випадками раптової смерті в сім`ї.