Пороки серця у новонароджених
Вроджені вади серця є однією з поширених аномалій розвитку, вони складають 30% від числа всіх вад. За даними ВООЗ, серед новонароджених кількість дітей з вродженими вадами серця складає близько 1%. Щорічно народжується 4,5 - 6 тис. Дітей з патологією серця. Надзвичайно важливі своєчасна діагностика цієї патології і проведення відповідної хірургічної корекції. Якщо остання не проводиться, то на 1-му році життя помирає близько 55% дітей з вродженими вадами серця, а до 5-річного віку - 85%. Отже, важкий перебіг захворювання, виникнення незворотних ускладнень, інвалідізують дитини, висока смертність визначають актуальність раннього виявлення вроджених вад серця, точної топічної діагностики і своєчасного хірургічного лікування.
Класифікація вроджених вад серця (в основі - класифікація Marder)
I. Станом легеневого кровотоку.
1. Вади із збагаченням малого кола кровообігу:
- Дефект міжпередсердної перегородки;
- Дефект міжшлуночкової перегородки;
- Відкрита артеріальна протока.
2. Вади з збіднінням малого кола кровообігу:
- Ізольований стеноз легеневої артерії;
- Тетрада Фалло;
- Транспозиція магістральних судин.
3. Вади з нормальним легеневим кровотоком:
- Стеноз гирла аорти;
- Коарктация аорти.
II. За ступенем порушення гемодинаміки,
1. Без порушення.
2. З помірним порушенням.
3. З вираженим порушенням гемодинаміки.
III. За клінічним перебігом.
1. Фаза первинної адаптації.
2. Фаза відносної адаптації.
3. Фаза термінальній адаптації.
У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу, ускладнення патології.
Приклад діагнозу: Вроджений порок серця, відкритий аортальний проток, фаза адаптації, з вираженими порушеннями серцевої гемодинаміки, НК II А ступеня.
Після проведеної операції результат хірургічного лікування розцінюється як:
"Хороший" - позитивна динаміка основних клінічних показників, що свідчить про нормалізацію кровообігу;
"Задовільний" - корекція пороку призвела до стійкого поліпшення стану, проте клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки;
"Незадовільний" - відсутній помітний ефект або стан погіршився.
Необхідно вказати ступінь порушення гемодинаміки, ускладнення, що виникли, ступінь порушення периферичного кровообігу.
Приклад діагнозу (післяопераційний хворий): Стан після операції на серці з приводу високого дефекту міжшлуночкової перегородки. Результат операції хороший.
Діагностичні критерії основних вроджених вад серця
Клінічні критерії:
• задишка;
• зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість);
• апатія, неспокійний сон, байдужість до оточуючих;
• відставання у фізичному розвитку;
• часті захворювання легенів;
• задішково-ціанотичні напади;
• "невизначені стану легких";
• серцевий горб;
• напади серцебиття;
• різні показники АТ на верхніх і нижніх кінцівках;
• зміщення межі серцевої тупості;
• тахікардія (дізрітмія);
• органічний шум;
• фіксоване розщеплення тонів;
• збільшення розмірів печінки (Набряки, асцит відзначаються лише в термінальній стадії).
Найсуттєвішими перерахованими ознаками є задишка, зміна кольору шкіри, "невизначені зміни з боку легень", органічний шум і збільшення розмірів печінки.
Інструментальні критерії:
ЕКГ-ознаки перевантаження тих чи інших відділів серця (хоча відсутність перевантаження або гіпертрофії не виключає вроджених вад серця). Дізрітмія. Порушення метаболізму, ознаки дистрофії міокарда.
Рентгенографія грудної клітки: кардіомегалія за рахунок перевантаженого відділу зі зміною конфігурації серцевої тіні і великих судин. Зміна легеневого малюнка.
Дані ФКГ: часто шум високочастотний, з епіцентром над місцем проекції дефекту, з посиленням або веретеноподібний. При розвитку легеневої гіпертензії відзначається поява вільного інтервалу перед II тоном. При стенозах епіцентр шуму пов`язаний з перевантаженням тих чи інших відділів серця, частіше ромбовидної форми. Що гучніше стеноз, тим більшою амплітуди шум і тим ближче його максимальна амплітуда до II тону. Може бути фіксоване розщеплення II тону, додатковий III тон.
Дані Ехо-КГ (двомірна Ехо-КГ, допплер-Ехо-КГ): звуження легеневої артерії і аорти і постстенотічне розширення- тріпотіння клапана над ділянкою стеноза- гіпертрофія міжшлуночкової перегородкі- виражена гіпертрофія міокарда шлуночків нижче стенозу, гіперкінезія стінок, збільшення розмірів порожнини передсердь . Визначається дефектний міжпередсердної отвір, шунтування крові через отверстіе- ознаки перевантаження об`ємом (розширення) правих відділів серця-дефект міжшлуночкової перегородки, парадоксальні руху міжшлуночкової перегородки, збільшення екскурсії стулок передсердно-шлуночкового клапана.
Симптоми, патогномонічні для групи вроджених вад серця:
I. Пороки із збагаченням малого кола кровообігу:
• часті респіраторні інфекції, застійні пневмонії;
• гіпертрофія правого і лівого відділів серця;
• акцент II тону над легеневою артерією, фіксоване його розщеплення;
• систолічний шум по лівому краю грудини над другим-четвертим міжребровіми проміжками;
• посилення судинного малюнка на рентгенограмі органів грудної клітини.
II. Пороки з збіднінням малого кола кровообігу:
• загальний стійкий прогресуючий ціаноз;
• барабанні палички, вартові скла;
• задішково-ціанотичні напади;
• гіпертрофія правих відділів серця;
• ослаблення II тону над легеневою артерією;
• полицитемия, гіпохромна анемія.
• збіднення легеневого малюнка.
III. Пороки з нормальним легеневим, кровотоком:
• запаморочення, непритомність, головний біль, задишка, серцебиття, біль у серці, особливо під час фізичного навантаження;
• стенокардітічній синдром за рахунок коронарної недостатності;
• гіпертрофія лівих відділів серця.
Необхідно пам`ятати, що при виявленні тих чи інших симптомів, перерахованих вище, кожна дитина повинна бути проконсультована кардіохірургом. Зволікання в діагностиці вроджених вад серця загрожує серйозною небезпекою для життя немовляти.
При направленні на консультацію в спеціалізований заклад (кардіоцентр, консультативну поліклініку) надається виписка з амбулаторної картки, результати ЕКГ, рентгенограми органів грудної клітки в передньо-задній проекції, ФКГ, загального аналізу крові. Висновок консультації кардіохірурга вносять в диспансерне і амбулаторну карти і забезпечують проведення рекомендованих заходів.
Ускладнення при вроджених вадах серця
система | ускладнення | Варіант пороки серця |
серцево-судинна | септичний ендокардит | Відкрита артеріальна протока, ізольований стеноз легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло |
ревматизм | Дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока | |
аневризма аорти | Коарктация, стеноз аорти | |
Інфаркт міокарда | III фаза "синіх" вроджених вад серця | |
Миготлива аритмія | Нашарування ревматизму при дефекті міжпередсердної перегородки | |
Атріо- вентрикулярная блокада | Дефект міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок (великі дефекти) | |
екстрасистолія | Всі вроджені вади серця | |
органи дихання | Затяжна і хронічна пневмонія, ателектази | І фаза перебігу вроджених вад серця зі збагаченням малого кола кровообігу, транспозиція магістральних судин |
Первинний туберкульоз | II-III фаза вроджених вад серця, тетрада Фалло, ізольований стеноз легеневої артерії, транспозиція магістральних судин | |
Центральна нервова система | Гіпоксемічні нападу | І фаза перебігу вроджених вад серця з збіднінням малого кола кровообігу |
Порушення мозкового кровообігу, абсцеси мозку | I-III фази цих самих вад | |
Емболія, крововиливи | Коарктация аорти, пороки з збіднінням малого кола кровообігу | |
Органи кровотво- ня | Залозодефіцитна анемія | І фаза перебігу вроджених вад серця з збіднінням малого кола кровообігу |
Геморагічні ускладнення: тромбоцитопенія, синдром дисемінованого внутрішньо-судинного згортання крові | III фаза вроджених вад серця |
Найбільш часте ускладнення - інфекційний ендокардит як на тлі вроджених вад серця, так і після хірургічної корекції або використання інвазивних діагностичних маніпуляцій.
Профілактика бактеріального ендокардиту:
1. Виявлення та своєчасне комплексне лікування хронічних вогнищевих запальних процесів з використанням антибіотиків широкого спектру дії.
2. Проведення антибіотикотерапії при необхідності малих операцій (тонзилектомія, екстракція зубів і ін.) Або інвазивних діагностичних маніпуляцій.
3. Своєчасне раціональне лікування інтеркурентних захворювань з використанням антибактеріальної терапії.