Рестриктивної кардіоміопатією (ркмп) - діагностика і лікування
Захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної функції лівого шлуночка. Ідіопатична форма, а також придбані форми, що розвинулися на тлі: амілоїдозу, гемохроматоза, саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини, цукрового діабету, гіпертрофічній кардіоміопатії, ендокардиту (особливо, еозинофільного), а також, в результаті радіотерапії пухлин і лікування антрациклінами.
Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ
За симптомами РКМП нагадує стискаючий (здавлюють) перикардит: Задишка, швидка стомлюваність, а пізніше - симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби в значній мірі залежить від причини РКМП і вираженості змін в серцевому м`язі.
ДІАГНОСТИКА
допоміжні дослідження
1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т, надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.
2. Ехокардіографія: товщина стінки лівого шлуночка - нормальна або збільшена, порожнини обох передсердь розширені при щодо малих розмірах шлуночків, систолічна функція шлуночків не змінена або незначно погіршена, діастолічна дисфункція лівого шлуночка. Для диференціальної діагностики РКМП і стискає перикардиту проводять тканинну допплер-ехокардіографії.
3. Катетеризація серця: при сумнівів при диференціальної діагностики з стискає перикардитом.
4. Ендоміокардіальна біопсія: при підозрі на специфічну інфільтрацію серцевого м`яза при амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичною еозинофілії або гемохроматозе.
діагностичні критерії
На основі результатів візуалізації досліджень і, якщо необхідно, гістологічного дослідження ендоміокардіальної биоптата.
диференційний діагноз
В основному, з стискає перикардитом.
Лікування рестриктивної кардіоміопатії
1. Симптоматичне лікування: як при хронічній серцевій недостатності.
2. Постійна антикоагулянтна терапія: при фібриляції передсердь.
3. Трансплантація серця: в термінальній стадії серцевої недостатності, не реагує на лікування.
4. Лікування основного захворювання: при РКМП, що виникла внаслідок інших захворювань (наприклад, саркоїдозу).