Первинні і вторинні імунодефіцитні стани у дітей

Первинні (вроджені) імунодефіцитні стани ізольовано зустрічаються в клініці дуже рідко (1-2% від загального числа імунодефіцитних станів), але в зв`язку з тяжкістю перебігу, здатністю до генералізації інфекційних процесів, недостатньою ефективністю методів лікування їм приділяють багато уваги в навчальному процесі. Ці захворювання з віком прогресують, часто закінчуються летально. Вторинні імунодефіцитні стани у дітей дуже різнобічні- Останніми роками виявляється все більше хвороб, в патогенезі яких важливу роль відіграє недостатність імунних механізмів. Тому лікар загального профілю повинен вміти діагностувати ці стани у дітей, визначати обсяг необхідних лабораторних досліджень, організовувати спостереження і лікування.

Показання до проведення імунологічного дослідження на наявність імунної недостатності

1. Хронічні та рецидивуючі бактеріальні процеси при відсутності первинної структурної основи для їх виникнення. На думку Л.М. Хахалина, ці процеси можуть маскувати імунодефіцитні стани.

Клінічні «маски» імунодефіцитних станів (Л. Н. Хахалин, 1981)

Показанням до проведення імунологічного дослідження є також повторні респіраторно-вірусні інфекції у дітей, при імунодефіцитних станах відзначаються в 10 разів частіше, ніж у дітей загальної популяції.

2. Пневмоцистная пневмонія у дітей, лікувалися іммунодепрессантамі- нав`язливий, нестихаючий кашлюкоподібній кашель (більше 3 міс) - маніфестний простий герпес у дітей після 3-річного віку-поширений герпес Zoster- тривала молочниця чи хронічний кандидоз у дітей після 5 міс життя, а також виникають після бактеріальної терапії-вітряна віспа і кір з незвичним перебігом (значне ураження шкіри, пневмонія) - придбані опортуністичні інфекції з маніфестной клінікою (токсоплазмоз, цитомегалія, аспергільоз) - дисемінований слизисто-шкірний синдром навколо природних отворів тіла.

3. Атопічний шкірний процес зі стійкою поширеною піодермією і абсцедирование. Анафілактичні реакції на кшталт шоку на імуно-глобуліни і реакції на живі вакцини у вигляді розвитку відповідних інфекцій.

4. Множинні вроджені вади розвитку та грубі тканинні дисплазії.

5. Приводом для спостереження та поглибленого дослідження імунітету у дітей є також такі відхилення в иммунограмма (особливо на тлі активного процесу):

• абсолютне число лімфоцитів - менше 1,0 * 10 в 9 ступені / л;

• абсолютна кількість Т-лімфоцитів - менше 0,6 * 10 в 9 ступені / л;

• абсолютна кількість В-лімфоцитів - менше 0,15 * 10 в 9 ступені / л;

• сироватковий IgG - менше 6,0 г / л;

• сироватковий ІgА - менше 0,5 г / л;

• сироватковий lgM - менше 0,3 г / л.

При наявності зниження того чи іншого показника рекомендується виділяти такі ступені імунного дефіциту:

I ступінь - зниження показника на 1-33% від вікової норми;

II ступінь - зниження показника на 34-60% від вікової норми;

III ступінь - зниження показника на 61-100% від вікової норми.