Імунодефіцитні стани - діагностика і лікування
Патологічні стани, пов`язані з недостатністю імунної системи. Класифікація імунодефіцитних станів:
1) первинні (вроджені) - дуже рідкісні, що виникають в результаті генетично зумовленого дефекту імунної системи: порушено утворення антитіл, порушення клітинної відповіді, порушення фагоцитозу, дефіцит комплемента-
2) вторинні (придбані) - викликані впливом зовнішніх факторів або заболеваніямі- частіше носять змішаний характер (порушення специфічного відповіді [гуморального і клітинного] і неспецифічної [напр., Порушення системи комплементу]) - основні причини - иммуносупрессивное лікування, інфекції (ВІЛ, кір , HSV, бактеріальні [включаючи мікобактеріальні] і паразитарні [лихоманки]), пухлини (CLL, лімфома Ходжкіна, моноклональні гамапатіі, солідні пухлини), метаболічні розлади (при цукровому діабеті, нирковій недостатності, печінковій недостатності, зниженому пожвавлення), аутоімунні захворювання (ВКВ , РА, синдром Фелті), опіки, вплив факторів зовнішнього середовища (іонізуюче випромінювання, хімічні сполуки), вагітність, стрес, відсутність селезінки або пригнічення її функції, цироз печінки, старенія- придбані лейкопенії.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Часті, хронічні та рекурентні інфекції або (рідше) аутоімунні прояви. Інфекції мають важкий, часто нетиповий і тривалий перебіг, резистентні до антибактеріальної терапії. Можуть бути викликані мікроорганізмами, які у здорових осіб рідко викликають інфекційні захворювання, наприклад., Mycobacterium avium, Cryptosporidium parvum, CMV, Candida albicans. Діагностика ускладнюється помилково негативні результати серологічних досліджень. Часто виникають алергічні реакції на антибіотики і харчові алергени.
Цукровий діабет у дітей Значне зростання захворюваності на цукровий діабет, рання інвалідизація і висока смертність хворих вимагають від кожного лікаря глибоких знань даної патології. Цукровий діабет у дітей має загальні закономірності з цим захворюванням у дорослих, але…
Важкий комбінований імунодефіцит у дітей Важкий комбінований імунодефіцит у дітей - рідкісна патологія дитячого віку, що характеризується порушенням функції імунної системи. У хворих дітей відзначається підвищена сприйнятливість до інфекцій. Синдром важкого комбінованого імунодефіциту…
Етапи розвитку імунної системи у дітей Згідно з даними JD Solomon (1978), в онтогенезі людини існують так звані критичні етапи становлення і розвитку імунної системи.Перший критичний період розвитку імунної системи у дітей - період новонародженості. Організм дитини раптово зустрічається…
Первинні і вторинні імунодефіцитні стани у дітей Первинні (вроджені) імунодефіцитні стани ізольовано зустрічаються в клініці дуже рідко (1-2% від загального числа імунодефіцитних станів), але в зв`язку з тяжкістю перебігу, здатністю до генералізації інфекційних процесів, недостатньою ефективністю…
Суміжні захворювання з імунодефіцитних станів і імунними дефектами у дітей Основні захворювання, які супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами та імунними дефектами1. Вірусні інфекції:- Гострі вірусні інфекції: кір, краснуха, грип, епідемічний паротит, вітряна віспа, гострий гепатит і т.п .. Серед гострих…
Залежність клінічних проявів від ураження тієї чи іншої ланки імунітету у дітей При імунодефіцитних станах у дітей вдається встановити відповідну залежність клітинних проявів від переважного ураження тієї чи іншої ланки імунної системи.Дефіцит B-клітин. Порушення функціональної активності В-клітин або зниження кількості…
Множинна мієлома (мм) - діагностика і лікування Захворювання з багатоетапним перебігом, що характеризується проліферацією і накопиченням моноклональних плазмоцитів, які продукують моноклональних імуноглобулін або його фрагменти (т. Зв М-протеїн). Пухлинні клітини, очевидно, походять від…