Суміжні захворювання з імунодефіцитних станів і імунними дефектами у дітей

Основні захворювання, які супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами та імунними дефектами

1. Вірусні інфекції:

- Гострі вірусні інфекції: кір, краснуха, грип, епідемічний паротит, вітряна віспа, гострий гепатит і т.п .. Серед гострих вірусних інфекцій найбільший імунний дефіцит відзначається при кору (протягом 6 міс після захворювання);

- Персистуючі вірусні інфекції: хронічний гепатит В, інфекції, викликані вірусами Епштейна-Барр, цитомегалії, герпесу, аденовірусу, а також персистуюча корова інфекція.

2. Бактеріальні інфекції: пневмококи, менінгококи, стафілококові, стрептококові, туберкульоз, сифіліс, лепра, атипові мікобактеріози. При бактеріальних інфекціях вторинний імунний дефіцит зустрічається тільки у виняткових випадках (Л. Йегер).

3. Протозойні і глистяні хвороби: пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманіоз, опісторхоз, трихінельоз та ін ..

В цілому інфекційні агенти моделюють імунні процеси, перетворюючи імунну реакцію так, щоб розвивався помірний дефіцит Т-лімфоцитів з хелперних властивостями і помірно підвищувався рівень Т-лімфоцитів-супресорів. Має місце порушення функціональних властивостей макрофагальні клітин.

При персистуючих вірусах симптоми хронічної інфекції (наприклад, викликаної вірусом Епштейна-Барр) супроводжуються дійсним підвищенням коефіцієнта Т-хелпери / Т-супресори, посиленням (появою) алергічних реакцій з підвищенням вмісту IgE, циркулюючих імунних комплексів, антинуклеарних антитіл.

4. Білково-енергетична недостатність внаслідок порушення харчування (гіпотрофія, дефіцит вітамінів, біомікроелементів), втрати білка (синдром мальабсорбції, нефротичний синдром) викликає вторинний імунний дефіцит, впливаючи насамперед на систему гуморального імунітету.

Гіповітаміноз і дефіцит мікроелементів: гіповітаміноз А проявляється в недостатності неспецифічних факторів іммунітета- дефіцит вітаміну В6 - в ослабленні функції Т-лімфоцитів-гіповітаміноз С - в недостатності фагоцитарної системи. Виражені явища імунної недостатності можуть бути пов`язані з дефіцитом заліза, цинку, кобальту, магнію, йоду, селену. Так, сполуки цинку активують диференціацію і підсилюють проліферацію клітин в загрудинной залозі, селен в досвіді на тварин підвищує кількість В-лімфоцитів і посилює утворення антітел- залізо інтенсивно використовується в процесі закінчення фагоцитозу та інактивації мікробних токсинів.

5. Онкологічні процеси.

Злоякісні новоутворення супроводжуються значним накопиченням Т-супресорів при практично повній відсутності Т-хелперів.

6. Імунодефіцитні стану, які виникають під дією різних подразників:

- Хімічних (медикаментозних) - вплив імунодепресантів і кортикостероїдів, наркотичних речовин, які застосовують в лікувальних цілях, а також імунотоксінів-ксенобіотиків;

- Біологічних - при використанні препаратів гаммаглобулина, антилімфоцитарну сироватки та інших препаратів подібної дії;

- Фізичних - радіаційний вплив, СВЧ, термічний опік, а також після втрати імунокомпетентних клітин (кровотеча, лімфорея, видалення органів імунної системи і т.п.).

Медикаментозні імунодефіцитні стани при наркоманії стосуються в основному гуморального ланки з відносною збереженням клітинного імунітету. Глюкокортикоидной терапії препаратами преднизолонового ряду у високих дозах призводить до зменшення кількості лімфоцитів в крові, головним чином Т-хелперів, придушення РБТЛ, зниження продукції імуноглобулінів. Невеликі дози (менше 1 мг на 1 кг маси тіла за преднізолоном) підвищують продукцію антитіл і посилюють фагоцитоз. При тривалому застосуванні препаратів типу азатіоприну зникають цитотоксичні лімфоцити- алкилирующие з`єднання (циклофосфан, хлорбутин) обумовлюють гальмування основному гуморального ланки. Гепарин та амінокапронова кислота пригнічують реакції, пов`язані із залученням системи комплементу (цитотоксичні реакції II типу за Кумбса і Джелло). Антибіотики: тетрациклін викликає недостатність загрудинной залози-аміноглікозиди впливають на рибосомних синтез білка і можуть пригнічувати реакції гуморального імунітету.

7. Тривалий стресовий вплив. У більшості хворих знижені показники імунітету, що може привести до інфекційних або онкологічних захворювань. Іноді спостерігається підвищення функції імунної системи і виникає ризик розвитку аутоімунних захворювань.

8. Інші захворювання (Більшість хронічних захворювань, цукровий діабет, тиреотоксикоз, більшість аутоімунних і алергічних хвороб). Для стану помірного збільшення Т-хелперів і зменшення Т-супресорів властивий розвиток аутоімунних і алергічних реакцій. При дефіциті Т-супресорів ефекторні клітини імунної системи отримують необмежені можливості реагування проти власних клітин і тканин.

Класифікація первинних імунодефіцитних станів (за даними Д. В. Стефані, Ю. Є. Вельтіщева)

I. Недостатність гуморального ланки імунітету (системи В-лімфоцитів).

1. Агаммаглобулінемія, хвороба Брутона.

2. дісгаммаглобулінемія:

а) загальна варіабельна гіпогамаглобулінемія;

б) селективний дефіцит ІgА;

в) дефіцит ІgG і ІgА зі збільшенням синтезу ІgМ (гіпер-М-синдром);

г) дефіцит підкласів ІgG (відсутність ІgG1, ІgG2, ІgG3, ІgG4, зі збільшенням рівня ІgМ або без нього).

II. Недостатність клітинних імунологічних реакцій (системи Т-лімфоцитів).

1. Лімфоцитарна дисгенезия (синдром Незелофа, французький тип імунодефіцитного стану).

2. Гіпоплазія загрудинної і при щитовидної залози (синдром Ді Джорджа).

III. Комбіновані імунодефіцити! стану.

1. Ретикулярна дисгенезії.

2. Спадковий алімфоцітоз, лімфоцітофтіз (швейцарський тип імунодефіцитного стану).

3. Синдром «голих лімфоцитів".

4. Иммунодефицитное стан з Тімом (синдром Гуда).

5. Синдром Віскотта - Олдріча.

IV. Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді.

V. Імунодефіцитні стану при спадкових аномаліях обміну.

1. Недостатність аденозіндезамінази.

2. Недостатність пуріннуклеотідфосфорілази.

VI. Недостатність системи комплементу.

VII. Недостатність фагоцитозу.

1. Порушення хемотаксису, міграції та дегрануляції:

а) синдром Чедіака-Хигаси;

б) гіпер-IgЕ-синдром.

2. Дефекти опсонізаціі і поглинання:

а) дефекти опсонізаціі;

б) дефіцит тафсіну;

в) відсутність мембранних глікопротеїнів.

3. Порушення процесів травлення (Кілінг) мікробів:

а) септичний гранулематоз;

б) липохромного гистиоцитоз;

в) ферментопатії нейтрофілів: дефіцит міелоперок-сідази, глутатіонпероксидази, НАДН-оксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

VIII. Патологія місцевого імунітету.

IX. Малі (компенсовані) аномалії імунної системи, транзиторні форми імунодефіцит станів: селективний дефіцит IgG1 - IgG4, IgA, IgE, дефіцит інтерферону, дефіцит цинку, мієлопероксидази фагоцитів подібне.