Лікування імунної недостатності у дітей

Хворі з імунодефіцитними станами потребують особливої чистоти мікроклімату, обмеження контакту з хворими вірусними і мікробними захворюваннями.

Одним з ланок лікування імунодефіцитних станів у дітей, що протікають з постійними гнійними захворюваннями, є антибактеріальна терапія, при первинних формах патології відрізняється деякими відмінностями: вона повинна бути длітельной- термін відміни препарату визначається індивідуально, але завжди на 7-10 днів перевищує період клінічних проявів загострення хронічної інфекції-використовуються максимальні вікові дози антибактеріальних препаратів, при відсутності вираженого позитивного ефекту від застосування обраного препарату протягом 5 днів його замінюють на препарат інший групи- рекомендують парентеральне введення препарату, перевага віддається внутрішньовенному або інгаляційному методам застосування антібіотіков- разом з антибіотиками показані протигрибкові препарати.

У розвитку методів імунокорекції у дітей виділяють кілька напрямків:

I. Трансплантація імунокомпетентних органів (тканий, клітин) на сьогодні - один з ефективних методів лікування первинних форм імунної недостатності.

Вона включає:

- Пересадку кісткового мозку (матері, батька, сибсів), ідентичного за антигенами гістосумісності (найбільш ефективний метод);

- Трансплантацію загрудинної залози плода або дорослого донора (ефект при синдромі Ді Джорджа), селезінки, лімфоцитів імунологічно зрілому доноров- в деяких випадках пересадку загрудинної залози поєднують з одночасною трансплантацією печінки плода (ефективність лікування цими методами тяжкою комбінованою недостатності невелика);

- Метод пересадки загрудинної залози разом з грудиною (розроблений Ю. М. Лопухіним) має перевагу перед іншими методами-пересадка нормалізує Т-і В-системи імунітету (ефективність доведена при синдромі Луї-Бар);

- Пересадку печінки плода як джерела Т-і В-клітин прирівнюють до трансплантації кісткового мозку;

- Переливання хворим концентрату лімфоцитів, отриманих з крові донора гравітаційним фракціонуванням, трансфузія лейкоцитів призводять до підвищення функції Т-лімфоцитів і фагоцітоза- для запобігання реакції "трансплантат проти господаря" не рекомендується вводити дорослим більше 10 * 10 в 9 ступені клітин, дітям, відповідно, менше на 1 введення.

II. Екстракорпоральна иммунокоррекция. Як метод лікування імунної недостатності у дітей

Основу методу складає вибірковий відбір з крові різних видів антигенів, антитіл і імунних комплексів.

III. Введення гаммаглобулинов.

Для лікування гуморального імунного дефіциту у дітей широко використовувалися препарати противокоревой гаммаглобулина в дозі 1 мл на 1 кг щомісяця, щоб підтримати рівень IgG на рівні більше 2 г / л. При цьому всмоктування препарату з м`язової тканини сповільнене (4-7 днів), з частковим руйнуванням тканинними протеолітичними ферментами, частими загальними реакціями, ризиком формування стерильних некрозів тканини.

Протягом останнього десятиліття розпочато застосування препаратів для внутрішньовенного введення ( "Венімун", "інтраглобін", "Гамма-імунного", "Сандоглобін", "Гамманатів", "Гаммавенін" та ін.), Які вволяться в разовій дозі 100-200 мг в 1 кг маси тіла до досягнення рівня ІgG 4-6 г / л з призначенням потім підтримуючої дози. Повний курс терапії проводиться протягом 3-б міс (одна зі схем введення: 2 ін`єкції по 150 мг на 1 кг, 2 ін`єкції по 200 мг на 1 кг, 1 ін`єкція по 300 мг на 1 кг з інтервалом 2 тижні).

У зазначених препаратах вміст субклассов ІgG аналогічний таких в крові людини (ІgG1 - 60%, ІgG2 - 30%, ІgG3 - б%, ІgG4 - 4%).

При ізольованому дефіциті І А повторне введення препаратів імуноглобулінів призводить до сенсибілізації - утворення антитіл і розвитку анафілактичних реакцій. Для лікування імунного дефіциту ІgА існує гамма-А-концентрат (Італія).

Засобом вибору для лікування імунодефіцитних станів може бути свіжозаморожена або нативна плазма (1 вливання в 4-5 днів курсом № 4-5) до досягнення рівня ІgG 4-6 г / л.

IV. Корекція імунної недостатності гормонами і медіаторами імунної системи.

1. Гормони загрудинної залози: тимозин, тимоптин, тималін, Т-активін, тимусних гуморальний фактор, вилозен та ін., Які виробляють з загрудинної залози телят.

Ці препарати здійснюють иммунокорригирующая дію при недостатності загрудинної залози. Вони збільшують кількість розеткоутворюючіх Т-лімфоцитів за рахунок зниження кількості нульових лімфоцитів, активують Т-хелпери, нормалізуючи регуляторні субпопуляції, стимулюючи продукцію лімфокінів. Є дані про стимулюючий вплив препарату Т-активіну на В-лімфоцити.

Дози: дітям тималін уводять внутрішньом`язово по 0,2 мкг на 1 кг маси тіла в ін`єкцію протягом 5 днів щодня, розчиняє в 1-2 мл 0,5% розчину новокаїну. Вилозен вводять ендоназально протягом 10 - 20 діб по 5 крапель в кожну ніздрю, дітям до 12 років призначають 10-12 мг на добу, старше 12 років - 20 мг на добу.

При лікуванні препаратами загрудинної залози спостерігається відновлення імунних реакцій у хворих з синдромом Ді Джорджа, підвищуються реакції клітинного імунітету у більшості хворих з атаксією-телеангіектазії, синдромом Незелофа, але важкі комбіновані форми імунодефіцитних станів з недостатністю стовбурових клітин не підлягають лікуванню цими препаратами.

2. Триває вивчення терапевтичних властивостей факторів перенесення (трансфакторів), лимфокинов, фактора, який стимулює зростання колоній (КСФ), інтерферонів, міелоліпідів (ликопид).

V. Фармакологічна корекція. Як метод лікування імунної недостатності.

1. Пептиди: бестатін, амастатін, естерацін, фосфонщін, ебелактони А і В, мурамілпептидів, тафцін, Рігіна, делоргін, лобензорат, тіобутаріт.

2. Препарати бактеріальної природи: вакцина БЦЖ, бактеріальні полісахариди (пірогенал, продігіозан), глікопротеїн - Биостим, лізати бактерій (бронхомунал, бронховаксон, ІРС-19, Рибомунил і ін.).

3. Препарат низькомолекулярних РНК (дріжджовий) - натрію нуклеинат. Ліквідує дисбаланс субпопуляцій, активує Т-систему лімфоцитів, макрофагальну систему (за рахунок посилення хемотаксису, активації ферментних систем), стимулює продукцію ендогенного інтерферону, має білковостімулюючі властивості.

Дози: дітям до 1-річного віку призначають в разовій дозі 0,005 - 0,01 г перорально- у віці 2-5 років - 0,015-0,05 г, 5-7 років - 0,05-0,1 г, 8 - 14 років - 0,2-0,3 г 3-4 рази на добу протягом 10 днів і більше.

4. Похідні піримідину: пентоксил, метилурацил, калію оротат, диуцифон. Стимулюють центральну ланку імунітету. Калію оротат, метилурацил підвищують активність ферментів лімфоцитів (альфа-гліцерофосфатдегідрогеназі), діуцефон збільшує кількість вроджених кілерів, Т-і В-лімфоцитів, які не впливаючи на субпопуляції.

Дози: метилурацил призначають дітям у віці від 3 до 7 років в разовій дозі 0,15 г, 8-12 років - 0,2 г, старше 12 років - 0,3 г 3 рази на добу.

5. З`єднання імідаролу - левамізол (декарис). Імуномодулююча дія надають метаболіти, що утворюються в печінці і посилюють експресію чужорідних антигенів на клітинних мембранах, тобто діють як ад`юванти, що активізують імунну відповідь. Основною мішенню препарату є Т-система і фагоцити.

Однак необхідно зауважити, що при призначенні левамизол в у 30-40% хворих може спостерігатися побічні дії: нудота, блювота, підвищення збудливості нервової системи, грипоподібний синдром, гранулоцитопенія. Препарат призначають перорально з розрахунку 1,5 мг на 1 кг маси тіла 2 рази на тиждень протягом 1-2 міс, а в аерозолі для зрошення мигдалин використовують 0,1% розчин, який застосовують 1 раз на добу протягом 10-15 діб .

6. Препарати, що володіють противірусною активністю: ізопринозин (інозоплекс, метізопрінол, пранобекс, гропрівазін - по 50 мг на 1 кг маси тіла 5-7 діб перорально).

7. Застосовують також дімефосфон, ізоніазид, гідралазин, імутіол, препарати вітамінів і біомікроелементів, УФО, голкорефлексотерапії, ультразвук, ДМВ, рослинні адаптогени, в тому числі препарати базиліка, солодки, радіоли рожевої, елеутерококу, женьшеню.