Гемофілія у дітей

Гемофілія (haemophilia) у дітей, це - класика спадкових хвороб. При цьому захворюванні періодично повторюються кровотечі, які дуже складно зупинити, і які обумовлені дефіцитом ряду факторів системи згортання крові.

Форми і причини гемофілії

Форми хвороби визначаються дефіцитом різних факторів системи згортання крові.

Виділяють три види гемофілії.

• при гемофілії А, є дефіцит антигемофильного глобуліну VIII фактора.
• гемофілія В характерна недоліком компонента тромбо-пластина плазми - IX фактора, що також призводить до порушення згортання крові.
• Найбільш рідко зустрічається гемофілія С, при якій спостерігається дефіцит попередника тромбопластину плазми - XI фактора.

Гемофілії А і В частіше страждають чоловіки. Шлях хвороби пролягає від діда онуку, а провідником, або кондуктором є дочка. Вкрай рідко зустрічається класична гемофілія у жінок, що народилися від хворого на гемофілію батька та матері-кондуктора.

Аутосомний рецесивний тип спадкування характерний для гемофілії З. Тут однакова ймовірність захворювання у осіб обох статей, а схильність до хвороби передається нащадкам какмужчінамі, так і жінками. Дослідження (у вигляді опитувань) визначили, що близько третини хворих не в змозі вказати на хворих родичів, схильних до кровоточивості. Вчені пов`язують цей факт з новою мутацією гена. подібна форма гемофілії, яку називають спонтанної, може як би нізвідки з`явитися в родині, однак, як і класична, вона в подальшому передається у спадок.

Симптоми гемофілії у дітей

Проявитися захворювання може в будь-якому віці, але найбільш ранніми симптомами хвороби є:

• кровотеча у новонароджених (З перев`язаною пуповини),
• крововиливи в підшкірну клітковину, шкіру,
• кефалогематома.

При гемофілії у маленьких дітей патологічне кровотеча може спостерігатися пріпрорезиваніі зубів. Найчастіше хвороба дає знати про себе після року. А цьому віці дитина вже починає ходити, проявляє велику активність і, відповідно, вони можуть поширюватися далеко за межі травми, нерідко спостерігаються гематоми, що утворилися внаслідок глибоких міжм`язової крововиливів, досить болючих і досить довго розсмоктуються.

Виливає кров тривалий період залишається рідкою, що дозволяє їй легко проникати в тканини і вздовж фасцій. Гематоми розвинутися до такого ступеня, що відбувається здавлення периферичних нервових стовбурів або великих судин, що провокує гангрени і паралічі. Ці патологічні процеси сопровождаютсяінтенсівнимі болями. Характерними також є тривалі кровотечі з слизових ясен, носа, порожнини рота, іноді і з шлунково-кишкового тракту і нирок. Будь-які ін`єкції і інші медичні маніпуляції чреватитяжелимі кровотечами.

причини кровоточивості

Причиною є порушення в першій фазі згортання крові, коли утворюється тромбопластина, що обумовлено спадковим недоліком антигемофільних факторів (VIII, IX, XI). час згортання при гемофілії може досягати півгодини і навіть кількох годин.

Лікування гемофілії у дітей

Головне в терапії цього захворювання - введення в організм факторів, відсутніх в його крові.

В першу чергу слід зупинити кровотечі. Тут необхідні препарати, що містять антигемофільний фактор VIII (кріопреципітат, антигемофільних плазма, переливання крові). Далі лікують наслідки у вигляді гематом, гемартрозів, і інших проявів. Приділяють підвищену увагу і ускладнень гемофілії у вигляді приєдналися інфекцій.

Все гемопрепарати вводять в / в і тільки струйно. Зовнішня кровотеча зупиняють 5% р-криком амінокапронової кислоти, лунки видалених зубів обробляють тромбіном.

При мікротравмах зупинити зовнішнє кровотечі можна і в домашніх умовах. Для цього постійно зберігають у холодильнику тромбін, гемостатичну губку, 5% -ний розчин ор амінокапронової кислоти і інші кровоспинні засоби. Ними обробляють шкіру, слизові рота, ясен.

У диспансерної групи поліклініки є спеціальний гематологічний центр, в якому хворі діти обов`язково повинні бути на обліку.