Як впоратися з гемофілією в дитячому віці

Гемофілія відома вже давно, але причина, яка викликає це захворювання, вивчається до теперішнього часу, хоча вже відомо, що схильність до кровотеч обумовлена мутацією Х хромосом, а це говорить про те, що мутація відбувається в самому гені, тому ця хвороба і віддається по спадок від батьків до дітей. Цікаво те, що мутація відбувається в Х хромосомах жінок, а хворіють, тільки чоловіки.

Так ось, ген гемофілії є рецесивним і має в своєму розпорядженні він в статевий Х хромосомі, а в зв`язку з тим, що у жінки таких хромосом дві, а у чоловіків одна, то мутація начебто повинна відбутися в двох Х хромосомах жінок, але цього не відбувається. Справа в тому, що коли жінка завагітніла і в неї почала розвиватися плід жіночої статі, але вже на 5 тижні вагітності, коли починає формуватися у плода власна кров, відбувається відторгнення плоду і жінка втрачає дитину. Коли народжується дівчинка, то у неї буде мутація тільки в одній хромосомі, але в цьому випадку хвороба проявитися не може. Тому що, основний ген другий Х хромосоми не дасть можливості переважати рецесивним гену, як того, який веде до гемофілії, ось чому жінки ніколи не хворіють цією підступною хворобою. Як ми вже згадували, у чоловіків одна Х хромосома, а друга Y, тому, коли в Х хромосомі є домінантний ген, то він пригнічує рецесивний і дитина починає хворіти на гемофілію.

Перш ніж розібратися з тим, як впоратися з гемофілією в дитячому віці, необхідно знати, що гемофілія ділиться на три типи А, В і С, але в усіх цих типах крові, не існує тієї кількості білка, який би давав можливість згортатися крові, а найбільше цих факторів дванадцять. Коли хлопчик народився з гемофілією, то у нього немає восьмого фактора, це при гемофілії тапа А, при гемофілії типу В немає дев`ятого, а у типу С, одинадцятого, але разом з тим, тип А вважається класичним і він проявляється у більшості хворих на гемофілію. Додати цей фактор в кров неможливо, тому впоратися з гемофілією дуже складно і хворий проходить лікування все життя, особливо в тих випадках, коли отримує травми або людині доводиться лікувати зуби, а також інші захворювання, пов`язані, з порушенням слизової або шкірного покриву. При народженні хлопчика з гемофілією доводиться досить тривалий час зупиняти кровотечу з пуповини, а потім у нього з`являються гематоми промежини, сідниць і голови. Передбачити народження хлопчика з цим захворюванням неможливо, але в тому випадку, коли у такого хлопчика є сестра, то у неї будуть народжуватися хлопчики з гемофілією. Діагностують гемофілію досить просто і для цього визначають, скільки чинників має ця дитина, також визначають час згортання крові, кількість фібриногену. Перші симптоми гемофілії в дитячому віці, це кровотеча із слизових порожнини рота, але найнебезпечніші це кровотечі з слизової гортані, в зв`язку з тим, що може розвинутися задуха, через скупчення великої кількість згустків крові.

Справитися з гемофілією в дитячому віці можна тільки в тому випадку, коли їм вводять розчин фактора згортання, але його дія недовго. У хлопчиків, які народилися з гемофілією, хвороба майже не проявляється в той час, поки мати його годує молоком, і це відбувається за рахунок містяться в материнському молоці чинників, вони збільшують згортання крові. В даний час є досить великі зрушення в лікуванні гемофілії і робиться це, коли хворому вводять фактори згортання, отримані від донорів, а донорами є спеціально вирощені тварини, тому хворі можуть відчувати себе спокійно до тих пір, поки їм проводять таку терапію. Крім того лікування з гемофілією А, в дитячому віці можна впоратися за допомогою концентрованих препаратів антигемофильного глобуліну - криопреципитата, його готують із замороженої плазми людської крові. Для лікування хворих на гемофілію В можна застосовувати препарат HHSB, він містить фактор 3 -протромбін, фактів 7- проконвертин, і 9 компонент тромбопластину плазми, а також 10 - Стюарта-Прауера. Спосіб життя хворі на гемофілію ні чим не відрізняються від здорових людей, єдине, це те, що вони постійно повинні оберігатися травмування свого тіла. У тому випадку, коли необхідно надати допомогу хворому на гемофілію екстрену допомогу, визначають тип гемофілії, потім вводять стероїдні протизапальні препарати, роблять ін`єкцію рифампіцину і проводять хімічну сіновектомію, що дає можливість припинити крововилив в суглоби.

При гемофілії часто відбуваються кровотечі з слизових оболонок, не кажучи вже про відкриті ранах, коли дитина чимось поранився. Крім того, у дітей часто виникають гематоми в області шиї, живота, грудей, плечових суглобів. У дітей старшого віку можуть виникати гематоми під впливом будь-якого спонтанного руху, а великі гематоми можуть здавити великі артерії і нервові стовбури, при цьому розвиваються больові синдроми, дитини лихоманить, у нього піднімається температура, з`являється слабкість і нездужання, а великі крововтрати можуть привести до анемії . Хвороба починає гостро проявлятися до трирічного віку, і тому кожна мати повинна постійно пояснювати дитині про небезпеку, яка йому загрожує, якщо він поранить або вдариться. При таких формах гемофілії проводять лікування дітей за допомогою 5% розчину амінокапронової кислоти, в тому випадку, коли дитина раптом отримав травму, йому необхідно обробити поверхню 5% розчином амінокапронової кислоти і прикласти гемостатичну губку, а потім ввести тромбін. Хворому з гемофілією не слід приймати: бутодіон, аспірин, крім того є маса рослинних продуктів які також знижують в`язкість крові, це сливи, яблука, полуниця, виноград, горобина, смородина та інші, їх також не слід вживати в їжу.