Гемофілія: лікування, препарат, як лікують

Антиінгібіторний коагулянтной комплекс - це фармацевтичний препарат, що належить групі гемостатичних засобів, застосовуваний для лікування хворих на гемофілію типу A і B.

• Склад і форма випуску

Містить комплекс речовин, кожен з яких є певним фактором згортання крові. II, IX, X фактори знаходяться в неактивній формі, а VII - в активованої.

Випускається у вигляді однорідного розчину у флаконах. Продаж здійснюється виключно за рецептом лікаря.

• Фармакологічна дія

Таке грізне захворювання як гемофілія, проявляється у вигляді частих, важко зупиняє кровотечу, деякі з яких можуть загрожувати життю пацієнта. В основі патогенезу даного захворювання лежить дефект системи згортання крові, у вигляді дефіциту деяких факторів згортаючи крові. Хворі змушені постійно приймати лікарські препарати, що коректують дану особливість їх організму.

Одним з таких засобів є антиінгібіторний коагулянтной комплекс, компоненти якого спеціально підібрані для того, щоб полегшити стан пацієнтів з гемофілією типу A і B.

Точний механізм дії препарату до кінця не встановлений. Вважається, що провідна роль у цьому процесі належить так званому протомбіновому комплексу та фактору X. Одна одиниця антиінгібіторний коагулянтной комплексу вкорочує так зване тромбопластиновий час не менше ніж на 50 відсотків.

• Показання до застосування

Призначення антиінгібіторний коагулянтной комплексу здійснюється лише за наявності таких станів:

• Інгібіторна форма гемофілії A і B-
• Будь-які коагулопатии виникли при наявності інгібіторів до факторів VIII, XI і XII.

Всі всяким сумнівом, прерогатива призначення даного лікарського засобу повністю знаходиться у веденні фахівця-гематолога. Тільки доктор, за результатами цілої серії лабораторних досліджень може наказувати застосування антиінгібіторний коагулянтной комплексу, а, так само як і оцінювати адекватність його використання і вносити корективи в дозування.

• Протипоказання до застосування

Абсолютними протипоказаннями, при яких призначення антиінгібіторний коагулянтной комплексу категорично неприпустимо є нижченаведені стану:

• Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові-
• Тромбози і тромбоемболії особливо в гострому періоде-
• Інфаркт міокарда-
• Індивідуальна непереносимість.

При вагітності, а також в період лактації призначення даного препарату допустимо, якщо користь від нього значно перевищує потенційний ризик для плоду і матері, однак, слід загострити увагу, що в даних групах пацієнтів ніяких спеціальних клінічних випробувань не проводилося.

• Застосування і дозування

Загострюю увагу, що в кожному, окремо взятому випадку дозування антиінгібіторний коагулянтной комплексу повинна підбиратися індивідуально, з урахуванням тяжкості захворювання, адекватності реагування організму пацієнта і результатів лабораторних досліджень.

Як лікувати гемофілію антиінгібіторний коагулянтной комплексом?

Препарат готується безпосередньо перед застосуванням, з дотриманням всіх правил асептики. Приготування запас неприпустимо, оскільки антиінгібіторний коагулянтной комплекс не містить ніяких консервантів.

Готовий розчин не повинен містити ніяких домішок і бути абсолютно однорідним. В іншому випадку такі ліки має бути утилізовано звичайним способом.

Як правило, рекомендована доза повинна становити близько 50 - 100 ОД на кілограм маси тіла пацієнта. Максимальна разова доза - 100 ОД, добова 200 ОД. Ефективність терапії слід оцінювати виключно за результатами лабораторних досліджень.

При появі крововиливів в суглобові порожнини, м`язи тощо, слід зменшити дозування не менше ніж до 78 ОД на кілограми ваги, після чого пильно спостерігати. Вводити препарат слід кожні 12 годин.

При крововиливах в слизові оболонки рекомендована доза повинна становити не менше 50 ОД. Вводити лікарський засіб потрібно кожні шість годин. При відсутності позитивної динаміки дозу можна збільшувати аж до максимальної добової.

Інгібіторні форми гемофілії припускають введення 50-100 ОД препарату кожні 12 годин. Ефективність слід оцінювати за результатами лабораторних досліджень.

• Передозування препарату

При ненавмисної передозуванні антиінгібіторний коагулянтной комплексу можливі прояви таких станів як: тромбоемболія, інфаркт міокарда, а також синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Лікування таких станів проводиться виключно в умовах стаціонару, і полягає в призначенні інгібіторів згортання крові.

• Побічні ефекти

При швидкому введенні препарату можлива поява оніміння обличчя, кінцівок, різке падіння артеріального тиску. У деяких, досить рідкісних випадках можливий розвиток алергічних реакцій, аж до анафілактичного шоку.

• Аналоги - препарати при гемофілії

Єдиний аналог антиінгібіторний коагулянтной комплексу - це препарат Фейба.

висновок

Спадкова хвороба гемофілія, лікування якої вимагає не тільки постійного використання тих чи інших лікарських препаратів, а й підвищеної уваги родичів і оточуючих з метою повного виключення будь-яких травмонебезпечних факторів - «важкий горішок». При цьому не варто впадати у відчай, адже сучасні препарати можуть згладжувати її прояви. Пацієнти при цьому все одно повинні перебувати під наглядом лікаря-гематолога.

Будьте здорові!

Тетяна, likuvati.ru