Сучасні методи лікування гемофілії

Про складне перебігу і неможливості лікування гемофілії говорять уже кілька століть. Це небезпечне захворювання для будь-якої людини, і дорослого, і дитини, яке розвивається з самого народження або з віком і викликане недостатньою згортанням крові. Захворювання поділяють на дві категорії: гемофілія А і гемофілія В. Перше є більш поширеним, ніж друге, воно викликається дефіцитом так званого фактора VIII. Гемофілія, на жаль, передається по спадковим лініях.

Чоловіки частіше хворіють на гемофілію, передаючи дочкам хромосому, що має ген гемофілії. Самі жінки при цьому є всього лише носіями захворювання, передаючи при наступних пологах спадкову схильність до захворювання синам, а потім також онукам і навіть правнукам. Всього лише в двадцяти відсотках випадків захворювань гемофілію визнають спадкової, а придбаної. Тобто, один раз виникнувши, гемофілія може залишитися на все життя.

Гемофілія дає про себе знати вже з малого віку, проявляючись у вигляді кровотеч після перев`язування пуповіни- кровотеч, які виникають після подряпин і синців від ударов- сильних кровотеч під час того, як прорізаються зубки у дітей. Діти при гемофілії виглядають блідими, крихкими, у них не утворюються жирові відкладення. Будь-які травми чреваті великими кровотечами і крововиливами, тому їм не рекомендується вести занадто активний спосіб життя, бігати і різко рухатися.

В історії завжди було відомо два способи для лікування цієї хвороби. Сучасні методи лікування гемофілії - це хірургічне втручання і медикаментозна терапія. В якості додаткових способів призначаються спеціальний масаж, фізіотерапевтичні процедури, суворі дієти. Найсучасніші способи лікування, такі, які пропонує генна інженерія, дозволяють на новому рівні і більш успішно лікувати гемофілію, яка раніше при використанні звичайної терапії не виліковувала.

Розглянемо основні сучасні методи лікування, які дають шанс і надію багатьом хворим. Одна з методик має назву генна терапія. З її появою лікарі змогли відмовитися від постійного введення в організм речовин, що сприяють підтриманню згортання крові у хворих. Йдеться про білку, який вважається восьмим фактором, присутнім в процесі згортання крові.

Генна терапія передбачає паркан біля хворого певного об`єму крові. З нього надалі витягують ендотеліальні клітини, які призначаються для подальшого розмноження. Клітини поміщаються в спеціальну середу, де вони починають рости як чистий генний матеріал. На певному етапі розвитку клітин відбувається впровадження інформації в них, - матеріалу, який буде відповідати за освіту білка, необхідного для згортання крові. Після такої кодування клітин, їх вводять в кров людини, яка має симптоми гемофілії. Таким чином, вже в самому організмі починає синтезуватися відсутній білок, а кров набуває здатності нормально згортатися.

Ще один спосіб, яким проводиться лікування гемофілії, має на увазі використання замороженої попередньо плазми, отриманої з крові. Засіб, який називається глобулін антигемофільний, вводиться в кров людини. Цей спосіб призначений для людей, які страждають на гемофілію А.

Сучасні методи лікування є найтоншою і складною процедурою, від правильності проведення якої залежить людське життя. Сьогодні лікування може проводитися і в домашніх умовах, а раніше можливо було допомогти хворим тільки в умовах стаціонару. Для того щоб зробити профілактику кровотеч при гемофілії, призначають комплекс спеціальних процедур. Також винайдені спеціальні препарати для ін`єкцій, які після введення починають контролювати той фактор, який відповідає за згортання крові. Він настільки добре адаптований до складу крові хворих на гемофілію людей, що не сприймає нейтралізує вплив антитіл. Склад ін`єкцій підбирається строго відповідно до того фактором, через який розвивається гемофілія.

Людям, хворим на гемофілію, слід обережно ставитися навіть до операції з видалення зуба, а про більш складних операціях не може бути й мови. Після оперативного втручання обов`язково призначають препарати, що підтримують згортання крові.

Поки такі сучасні методи лікування є доступними виключно в добре розвинених країнах. Але добровольців мало в зв`язку зі складністю проведеної процедури. Хворі при гемофілії віддають перевагу іншим методи терапії.

Особливо уважними повинні бути батьки, у яких є діти, хворі на гемофілію. Лікарі проводять спеціальні консультації, на яких тат і мам навчають правильній поведінці з малюками. З дитиною при гемофілії слід постійно знаходитися поруч, стежачи за тим, щоб він не отримував травм. Іграшки повинні бути безпечними, м`якими. Вихователі і вчителі, які проводять час з дитиною, повинні бути попереджені про захворювання і також проконсультовані з приводу того, як себе вести з такими дітьми.

Для дитини слід підбирати такі заняття, щоб вони не приводили до травм. Наприклад, дуже корисним заняттям буде плавання, але не тільки для дітей, а й для дорослих. Плавання зміцнює судини, суглоби, розвиває гнучкість і дозволяє підтримувати хорошу фізичну форму.

Сучасна медицина дозволяє визначити після восьмого тижня вагітності, чи є у дитини схильність до захворювання. Деякі батьки приймають відповідальне рішення завести дитину за допомогою екстракорпорального запліднення, якщо носієм хвороби є чоловік. У таких випадках є велика ймовірність народити дитину без будь-яких спадкових хвороб.