Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених. Клінічні форми

Патогенез. При несумісності крові матері і плоду по резус-або АВ0-антигенів в організмі вагітної утворюються антитіла, які проникають через плацентарний бар`єр в кров плода і призводять до гемолізу його еритроцитів. Внаслідок посиленого гемолізу порушується обмін білірубіну, чому сприяє ферментативна незрілість печінки. Остання відповідає за кон`югацію непрямого білірубіну з глюкуроновою кислотою і перетворення його в нетоксичний прямий білірубін.

клінічна картина. гемолітична хвороба має широкий спектр клінічних проявів, істотно залежать від імунологічної реактивності і можуть проявлятися такими варіантами, як внутрішньоутробна смерть плоду, народження дитини з тотальним набряком або тяжкою жовтяницею або анемією.

Спільними симптомами для всіх форм захворювання є нормохромнаяанемія Гіперрегенеративний характеру з появою в крові молодих форм еритроцитів (ерітробаластів, нормобластов, збільшенням кількості ретикулоцитів), збільшення розмірів печінки і селезінки.

Набрякла форма супроводжується вираженим набряком, накопиченням рідини в порожнинах, тяжкою анемією. Плацента збільшена, з набряками. Ця форма має тяжкий перебіг і переважно закінчується летально.

Жовтянична форма поряд з збільшенням розмірів печінки і селезінки та анемією характеризується інтенсивною, наростаючою жовтяницею шкіри. Дитина народжується в термін, без змін кольору шкіри. Але вже протягом 1-ї-2-х діб життя з`являється жовтяниця, яка швидко наростає. Такий же колір мають навколоплідні води, масло. У дітей відзначається збільшення рівня білірубіна в пуповинної крові більше 51 мкмоль / л, погодинний приріст - від 0,85 до 3,4 мкмоль / л. Ядерна жовтяниця розвивається в тому випадку, якщо рівень вільного некон`югованого білірубіну досягає величини, при якій він може проникати через гематоенцефалічіій бар`єр. Спірним є питання, який рівень білірубіну може призвести до ядерної жовтяниці. Вважають, що ризик клінічно вираженою ядерної жовтяниці мінімальний, коли рівень білірубіну в сироватці крові у доношених новонароджених нижче 342 мкмоль / л, а у недоношених становить 171-256,5 мкмоль / л. Імовірність поразки централ ьноі нервової системи у дітей пов`язана не тільки з накопиченням токсичного білірубіну, але і з порушенням обмінних процесів та іншими факторами, які полегшують проходження білірубіну в центральну нервову систему і розвиток ядерної жовтяниці при цифрах 160-170 мкмоль / л. До таких факторів можна віднести незрілість дитини з ураженням центральної нервової системи гіпоксичного або травматичного характеру, великі кефалогематоми і пошкодження м`яких тканин під час пологів, гостру асфіксію, гіпоглікемію.

У новонароджених з ядерною жовтяницею виділяють три клінічні фази:

а) початкова фаза, яка проявляється м`язовою гіпотонією, летаргією, млявим ссанням, блювотою і пронизливим криком;

б) в розпалі захворювання з`являються прояви спастики, опістотонус, гіпертермії, ригідності і судом;

в) в заключній фазі спастика зменшується або зовсім отсутствует- новонароджені часто помирають, а в тих, що виживають, в основному спостерігаються залишкові порушення з боку центральної нервової системи.

Анемічна форма. Основними симптомами є блідість шкіри, низький рівень гемоглобіну та еритроцитів, наявність молодих форм еритроцитів.