Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених - імуно гемолитическое захворювання, яке характеризується несумісністю крові матері і плоду по еритроцитарних антигенів.

Етіологія: несумісність по АВ0 антигенів виникає при 0 (I) групою крові у матері і А (II) або B (III) групи крові плода. Резус гемолітична хвороба виникає при резус (-) крові матері і резус (+) крові плоду.

При резус гемолітичної хвороби необхідна сенсибілізація: попередня вагітність, аборти. АВ0-гемолітична хвороба може виникати при першій вагітності (сенсибілізація виникає від інфекцій, щеплення, їжі).

Патогенез: гемоліз еритроцитів, недостатність ензимної функції печінки і як наслідок розвиток гіпербілірубінемії, токсична дія непрямого білірубіну на нервову систему, серце, нирки, печінку, імунну систему і інші органи.

Класифікація гемолітичної хвороби

Варіанти (набряклий, жовтяничний, анемічний), основний фактор (АВ0 - несумісність, резус-несумісність і несумісність за рідкісними антигенами), ступінь тяжкості жовтушною форми (легкий, середньої тяжкості, тяжкий), ускладнення (без ускладнень, білірубінова енцефалопатія, токсичний гепатит, геморагічний синдром, синдром згущення жовчі, сепсис і ін.)., періоди (гострий, відновлення, залишкових проявів).

клініка

Набрякла форма є важким проявом хвороби: набряк тканин, блідість шкіри, гепато-і спленомегалія, кардиопатия токсичного характеру, іноді вільна рідина в порожнинах, можливі геморагії. У крові анемія, еритробласти, нормобласти, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія. Летальність 60% і більше.

Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона може мати легкий перебіг у вигляді фізіологічної жовтяниці або дуже важкий з ураженням ЦНС і інших органів. Дитина народжується з жовтяницею, а частіше вона з`являється через 2-3 години, а іноді протягом першої доби, при легкому перебігу жовтяниця виникає на 2-3 добу. Рівень білірубіну в першу добу більше 85 мкмоль / л, у другу - більш 85-136 мкмоль / л. Концентрація непрямого білірубіну в крові 340-420-540 мкмоль / л є занадто небезпечною. При білірубіну 428-496 мкмоль / л енцефалопатія буває у 30% хворих, при білірубіну 518-684 мкмоль / л - у 70% дітей. Для недоношених дітей ця цифра нижче (170-200 мкмоль / л). Відзначається млявість, гіподинамія, гіпорефлексія, гепатоспленомегалія, анемія, еритробластоз, гіпопротеїнемія, при синдромі згущення жовчі збільшується рівень трансаміназ. Білірубінова енцефалопатія з`являється на 3-6 добу.

Відзначають 4 фази перебігу гемолітичної хвороби у новонароджених:

1) ознаки інтоксикації: млявість, м`язова гіпотонія, блювання, монотонний крик, блукаючий погляд, зникнення рефлексів;

2) класичні симптоми: гіпертонус, спазм м`язів, ригідність м`язів потилиці, симптоми заходу;

3) період фальшивого благополуччя (2-3 тиждень): зникнення неврологічної симптоматики;

4) період формування ускладнень: парези, паралічі, ДЦП, затримка психічного і моторного розвитку, глухота і ін .. (3-5 місяць).

Анемічний варіант має доброякісний перебіг. Внаслідок гемолізу виникає анемія з високим вмістом ретикулоцитів і незначним вмістом нормобластов. Діти мляві, бліді, погано смокчуть груди, не збільшують масу тіла. Вміст білірубіну нормальне або незначно збільшено

Диференціальна діагностика з кон`югаціонной жовтяницею: загальний ознака жовтяниці за рахунок непрямого білірубіну, але при гемолітичної хвороби стан дитини порушено, часто важкий, гепато-і спленомегалія, анемія, гіпопротеїнемія, багато еритробластів, нормобластів, білірубін в першу добу більше 85 мкмоль / л. При кон`югаціонной жовтяниці стан дитини задовільний, відсутня інтоксикація і всі попередні симптоми, білірубін в першу добу дорівнює 56-68 мкмоль / л.

Симптоми гемолітичної хвороби

Спільними симптомами для гемолітичної хвороби і цитомегалії є важкий стан дитини і наявність жовтяниці, гепатоспленомегалии. Для гемолітичної хвороби характерна несумісність по АВ0 антигенами або резусфактор, наявність антитіл або гемолизинов у матері, характерні ознаки при ультразвуковому скануванні, збільшення непрямого білірубіну. При цитомегалії клінічні прояви з`являються в кінці першого тижня або пізніше. Характерно збільшення білірубіну, трансаміназ, специфічних Ig G та Ig M, інфікування матері цитомегаловірусом.

Спільними ознаками гемолітичної хвороби і фетального гепатиту є жовтяниця, гепатоспленомегалия, інтоксикація. При фетальном гепатиті жовтяниця з`являється пізніше, значно збільшена печінка, ахолічний стілець, збільшений вміст прямого білірубіну, трансаміназ, не характерно наявність еритробластів, нормобластів, несумісність по еритроцитарних антигенами та ін ..

Діагностика захворювання:

Анамнез вагітної жінки, оцінка антигенних властивостей крові подружжя (група крові, Rh-приналежність), обстеження на наявність Rh-антитіл або гемолизинов, при титрі 1:16 і більше показаний амніоцентез в 26-28 тижнів. для визначення білірубіну в навколоплідної рідини (норма 1,33 мкмоль / л), оптичної щільності білірубіну, антитіл. Ультразвукове сканування рекомендують проводити в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 тижнів гестації (поза Будди, набряк плаценти). Рівень білірубіну в пуповинній крові 51,3 мкмоль / л і більше, зниження гемоглобіну, гематокриту при наявності клінічних ознак - є ранніми симптоми гемолітичної хвороби новонароджених.

Лікування гемолітичної хвороби

Адаптована суміш через 2-6 годин після народження, консервативна і оперативна терапія. Консервативна терапія включає інфузії 5% альбуміну (10 мл на кг), 5% глюкози 50-60 мл на кг ваги, щодня збільшують на 20 мл на кг ваги. На другу добу приєднують 1 мл 10% розчину кальцію глюконату, 13 мл ізотонічного розчину натрію хлориду і 1 мл 7% розчину калію хлориду на 100 мл 5% розчину глюкози. Показані кокарбоксилаза, холестирамін, агар-агар, рибоксин, есенціале, ліпоєва кислота, аскорбінова кислота, липостабил, амінофосфадін. Призначають фенобарбітал, зиксорин, ентеросорбенти і симптоматичну терапію.

Показання для фототерапії: у доношених білірубін 205 і більше, у недоношених білірубін 171 і більше, а у недоношених з масою тіла 1500 і менше фототерапию починають при білірубіну 100-150 мкмоль / л.

У разі важкого перебігу хвороби з жовтяничним або набряклим варіантом ефективним методом залишається заменимое переливання крові, можна використовувати гемосорбцию або плазмаферез.

Показання до продуктивністю виріб переливання крові у доношених новонароджених: білірубін більше 342 мкмоль / л, щогодинний приріст білірубіну понад 6,0 мкмоль / л, білірубін в пуповинній крові більше 60 мкмоль / л.

Показання до замінного переливання крові у недоношених дітей залежить від маси і супровідної патології. при масі lt; 1250 р показанням до переливання крові є білірубін 222 мкмоль / л, а при супровідній патології - 171 мкмоль / л, при масі 1250-1499 г відповідно 257 і 222 мкмоль / л, при масі 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при масі 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при масі 2500 г і більше показанням для переливання є білірубін 342 мкмоль / л, а при супровідній патології - 308 мкмоль / л. Операційне поле обробляють 96% розчином етилового спирту і 2% розчином йодної настоянки, обкладають стерильними пелюшками. Катетер вводять на глибину 6-10 см. Операцію починають забором крові в кількості 10-15 мл, після чого вводять резус-негативну донорську кров. Забір і введення крові роблять повільно, зі швидкістю 3 мл в хвилину, операція триває близько 2 годин. Вводиться крові на 2 мл більше, ніж виводиться. Після закінчення переливання дитина повинна отримати на 50 мл крові більше, ніж у неї було забрано. Загальний обсяг крові 150-180 мл або 70-80 мл еритроцитної маси на кг маси тіла дитини. Після введення кожних 100 мл крові вводять 1,5-2,0 мл 10% розчину кальцію глюконату, 10 мл 15% розчину глюкози. В кінці операції вводять 5% розчин альбуміну і антибіотик (ампіцилін у дозі 250 мг або інший пеніцилін широкого дії).