Диференціальна діагностика гемолітичної хвороби новонароджених

Диференціальну діагностику гемолітичної хвороби новонароджених необхідно проводити з рядом захворювань в зв`язку з тим, що лабільність билирубинового обміну призводить до того, що жовтяниця - це симптом багатьох захворювань в період новонародженості. Жовтяничне забарвлення з`являється тоді, коли рівень непрямого білірубіну перевищує 60 мкмоль / л, а прямого - 34 мкмоль / л. Метаболізм білірубіну може бути порушеним на різних етапах його утворення, перетворення та виділення, в зв`язку з чим виділяють 4 форми жовтяниці новонароджених дітей: коньюгаційну, гемолітичну, печінкову, механічну.

До коньюгаціонним жовтяниці відносяться: транзиторну (або фізіологічну) жовтяницю, жовтяницю недоношених, транзиторну негемолітична гипербилирубинемию новонароджених, вродженої гемолітичної гипербилирубинемию новонароджених з ядерною жовтяницею (КриглерарНайяра), синдром Жильбера-Мейленграхта, жовтяницю у дітей від матерів з цукровим діабетом, медикаментозну, ендокрінопатічні (гіпотиреоз) та при спадкові хвороби обміну речовин (галактоземія, тирозинемия).

До гемолітична жовтяниця відносяться:

а) жовтяницю при гемолітичній хворобі, пов`язаної з несумісністю крові матері і плоду по Rh-фактору або по системі ABO;

б) жовтяницю при недостатності ферментних систем еритроцитів;

в) жовтяницю при порушенні структури гемоглобіну;

г) жовтяницею при порушенні форми і структури еритроцитів. Печінкова жовтяниця обумовлена ураженням паренхіми печінки

бактеріями, вірусами, найпростішими, або при вірусному фетальном неонатальному гепатиті, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, лістеріозі, гнійних септичних захворюваннях. Іноді відбувається в зв`язку з генетично зумовленим дефектом ензимних систем печінки, що відповідають за обмін вуглеводів (галактоземія, гликогенових хвороба).

Механічна жовтяниця спостерігається при атрезії жовчовивідних шляхів, синдромі згущення жовчі при гемолітичній хворобі, у дітей з муковісцидозом.

Жовтяниці з невідомим механізмом виникнення: жовтяниці дітей, які перебувають на грудному вигодовуванні.

Консервативні методи лікування дітей з гемолітичної хвороби новонароджених

Консервативне лікування гіпербілірубінемії безпосередньо залежить від етіології. Рання ідентифікація відомих причин нефізіологічно гипербилирубинемии може допомогти уважному спостереженню за розвитком жовтяниці, проведенню відповідних лабораторних аналізів і своєчасному втручанню. Малюкам з недостатнім годуванням або зниженим виділенням сечі і калу необхідно збільшити обсяг годування для ослаблення кишково-печінкової циркуляції білірубіну. Власне консервативні лікувальні методи гіпербілірубінемії полягають в застосуванні фототерапії, додаткової гідратації та ін ..

Фототерапію необхідно проводити в тих випадках, коли рівень білірубіну зростає до небезпечного для конкретної дитини, навіть якщо він ще не досяг значення, яке встановлено для початку операції обмінного переливання крові. Бажано використовувати для фототерапії волоконно-оптичну ковдру. При її відсутності застосовують підвісну галогенну лампу, яка випромінює світло в блакитному спектрі. Для забезпечення максимальної інтенсивності фототерапії необхідно опромінювати максимальну площу поверхні тіла. Роздягненого дитини з пов`язкою на очах потрібно якомога ближче наблизити до джерела світла, але уникати перегрівання. Через кожні 2 години дитини перевертають. При проведенні фототерапії у новонароджених колір шкіри не є показником гіпербілірубінемії, тому рівень білірубіну необхідно вимірювати через кожні 12-24 год. Тривалість фототерапії основному становить 1-2 дня.

Бажана оральна гідратація. перевага віддається грудного молока або штучної адаптованої молочної суміші. Додавання глюкози або будь-якого розчину для пиття недоцільно. Якщо оральне прийому не забезпечує компенсації дефіциту, призначають внутрішньовенну гідратацію із застосуванням інфузійних розчинів за умови форсованого діурезу.

Одним з напрямків лікування гіпербілірубінемії є застосування фенобарбіталу. У дозі 5-8 мг на 1 кг маси тіла на добу він стимулює зв`язування і виведення білірубіну і покращує відтік жовчі.

Крім того, на сьогодні для ослаблення кишково-печінкової циркуляції у новонароджених, яких вигодовують грудним молоком або штучними сумішами, орально призначають сорбенти, які значно збільшують ефективність фототерапії та скорочують її тривалість.

Показання до проведення операції обмінного переливання крові при гемолітичній хворобі новонароджених

1. Рівень пуповинної білірубіну перевищує 51,3 мкмоль / л.

2. Погодинний приріст білірубіну більше 5,1 мкмоль / л.

3. Критичні рівні білірубіну для доношених, умовно здорових недоношених і новонароджених, які перенесли внутрішньоутробну гіпоксію і асфіксію в пологах залежно від форми гемолітичної хвороби новонароджених (АВО конфлікт, Rh-конфлікт) відповідно до загальноприйнятої шкалою Полачек.

4. Рівень гемоглобіну нижче ніж 150 мкмоль / л у 1-у добу життя.

5. Об`єктивні дані, в числі яких жовтяниця склер і шкіри, гепатоспленомегалія, неврологічні прояви синдрому гальмування.

Класифікація затримки внутрішньоутробного розвитку

1. гіпопластичного тип (пропорційний). Патогенетичний фактор діє під час ембріонального періоду внутрішньоутробного розвитку плода, затримка фізичного розвитку в рівній мірі відноситься маси і довжини тіла, окружності голівки. Такі діти майже не відрізняються від звичайних недоношених дітей.

2. гіпотрофічних тип (асиметричний). Патогенетичний фактор діє при фетального періоду. У таких новонароджених недостатність фізичного розвитку проявляється переважно дефіцитом маси тіла, а відставання в довжині тіла і зменшення окружності головки виражені значно менше.

3. Диспластичний тип включає різноманітні вади розвитку, стигми дизембріогенезу.

Ступеня затримки внутрішньоутробного розвитку. Затримка внутрішньоутробного розвитку визначається масою тіла і відповідністю морфофункціональних ознак гестаційного віку.

1. За масою тіла:

I ступінь - маса тіла менше на 1,6-2а.

II ступінь - маса тіла менше на 2-З.

III ступінь - маса тіла менше на С і більше.

2. За різницею в тижнях гестації: I ступінь - до 2 тижнів.

П щабель - до 4 тижнів.

III ступінь - 4 тижні і більше.

Основні параметри фізичного розвитку новонароджених (за Дементьєвої, сигмальних метод)