Хвороба бас і що це таке

Бічний (латеральний) аміотрофічний склероз ще носить назву хвороби БАС. Відомі й інші назви цього захворювання - хвороба моторних нейронів, хвороба Шарко, мотонейронами хвороба, хвороба Лу Геріга. Що це таке? Це невиліковне дегенеративне захворювання центральної нервової системи, яке прогресує повільно, але при ньому уражаються як кора головного мозку, так і спинний мозок і ядра черепно-мозкових нервів. Це закінчується поразкою рухових нейронів, паралічем і атрофією м`язів.

В результаті від відмови дихальної мускулатури, або від інфекцій дихальних шляхів настає летальний результат. Синдром БАС може спостерігатися і при кліщовий енцефаліт, але це зовсім інше захворювання.

Вперше описав цю хворобу Шарко в 1869 році.

Причини появи хвороби БАС

Причина БАС - мутація деяких білків (убіквітин) c виникненням внутрішньоклітинних агрегатів. Сімейні форми захворювання спостерігаються в 5% випадків. В основному, хворобою БАС хворіють люди віком від сорока шістдесяти років, з них носіями спадкової форми є не більше 10%, решта випадків вчені до цих пір не можуть пояснити впливом будь-яких зовнішніх впливів - екологією, травмами, хворобами та іншими факторами.

симптоми захворювання

Ранніми симптомами захворювання є судоми, посмикування, оніміння та слабкість в кінцівках, а також утруднення мови, проте такі ознаки поширюються на велику кількість хвороб. Це дуже ускладнює діагностику до завершального періоду, хвороба вже переходить в стадію м`язової атрофії.

Найвідоміший хворий БАС: Стівен Хокінг любить чорні діри і телевізор

Початкові ураження БАС можуть статися на різних частинах тіла, при цьому до 75% хворих хвороба починається з кінцівок, в основному, нижніх. Що це таке? Відчувається утруднення при ходьбі, хворий починає спотикатися, виникає негнучкість в гомілкостопі. При ураженні верхніх кінцівок, втрачається гнучкість пальців і сила в кистях.

БАС може проявитися в проблемах з мовною функцією (Бульбарная форма), які на наступній стадії переходять до труднощів з ковтанням.

Де б не проявилися перші ознаки БАС, м`язова слабкість поступово переноситься на все більші частини тіла, хоча при бульбарної формі БАС, хворі можуть і не дожити до повного парезу кінцівок, в зв`язку з зупинкою дихання.

Згодом хворий втрачає здатність самостійно пересуватися. хвороба БАС не впливає на розумовий розвиток, однак, найчастіше, починається глибока депресія - людина очікує смерті. На кінцевих стадіях хвороби уражається і мускулатура, що здійснює дихальну функцію і життя хворих необхідно підтримувати штучною вентиляцією легень і штучним харчуванням. Від спостереження перших ознак БАС до летального результату проходить 3-5 років. Однак широко відомі випадки, коли стан хворих з однозначно розпізнаних захворюванням БАС з часом стабілізувався.

ХТО ХВОРІЄ БАС?

У світі більше 350 000 хворих БАС.

• • в рік на 100 000 населення діагноз БАС у 5-7 чоловік. щороку БАС діагностується більш ніж у 5 600 американців. Це 15 нових випадків Бас в день
• • БАС може вразити будь-кого. Рівень захворюваності (число нових) БАС - 100 000 чоловік в рік
• • Менше 10% випадків БАС є спадковими • БАС може вразити як чоловіків так і жінок БАС впливає на всі етнічні та соціально - економічні групи
• • БАС може вразити молодих або дуже літніх, дорослих, але найчастіше діагностується в середній та пізній дорослому житті.
• • Люди з БАС вимагають дорогого устаткування, лікування та постійного цілодобового догляду
• • 90% тягаря по догляду лягає на плечі членів сім`ї хворих БАС. БАС веде до можливого виснаження фізичних, емоційних і фінансових ресурсів В Росії більше 8 500 хворих БАС в Москві понад 600 хворих БАС, хоча це число офіційно постійно знижується. Найвідоміші російські, які захворіли на БАС - Дмитро Шостакович, Володимир Мигуля.

Причини хвороби невідомі. Ліків від БАС немає. Зустрічалося уповільнення перебігу хвороби. Продовження життя можливо за допомогою домашнього апарату штучної вентиляції легенів.