Дисметаболічні нефропатії: симптоми прояв, лікування

Дисметаболічні нефропатії - група захворювань з порушенням обміну речовин і ураженням канальців нирок. У цю групу відносять оксалатних, уратні і інші нефропатії.

Оксалатного нефропатія буває первинної (спадкової) і вторинної (придбаної). Первинна оксалурия успадковується по аутосомно-рецесивним, рідше домінантним типам. Констатують недостатність ферменту, накопичення і збільшена кількість виділень з сечею гліколат, гліоксілату і солей щавлевої кислоти (перший тип захворювання).

Другий тип пов`язаний з недостатністю ферменту Д-гліцератдегідрогенази і спостерігається збільшена екскреція з сечею гліоксілату, гідроксіпірувату, оксалату кальцію, l-гліцерату. Ці обмінні порушення призводять до відкладання кристалів оксалату кальцію в проксимальних канальцях і інтерстиції. Потім процеси кальцифікації набувають генералізованого характер (кістки, хрящі, стінки судин, лімфатичні вузли, селезінка та інші органи), виникає нефролітіаз, гідронефроз, ІНТЕРСТОМ-ний нефрит, а пізніше хронічна ниркова недостатність.

Клінічні прояви

Хворобливе сечовипускання, коліки, нудота, блювота, еритроцитурія або гематурія, іноді вторинний пієлонефрит. Лабораторно укладають гипероксалурия (> 40 мг / добу), збільшена кількість гліоксілата (> 5 мг / добу), гліколат (> 15 мг / добу), l-гліцерату (до 300-600 мг / добу). При ультра-звуковому дослідженні нирок є розширення чашечно-мискової системи, ехопозітівние тіні.

Лікування дисметаболической нефропатії 

Картопляно-капустяна дієта, виключення какао, шоколад, щавель, шпинат, петрушки, буряка, селери та ін .. В дієту можна включати масло, олія, м`ясо у відвареному вигляді, гарбуз, огірки, груші, чорнослив, курагу. Показані окис магнію, вітамін В6, А, Е, есенціале, унітіол, ліпоєва кислота.

уратних нефропатія

Буває первинної (спадкової) і вторинної (при мієломній хворобі, гемолітичного анемії, при лікуванні цитостатиками, діуретиками і саліцилатами та ін.). Порушення пуринового обміну, і як наслідок ксантинурія, обумовлена дефектом ферменту ксантиноксидази (дефектний ген локалізується в 2-й хромосомі). Кристали сечової кислоти відкладаються в інтерстиції мозкового шару нирок, канальцях. Виникає інтерстиціальнийнефрит, формуються уратних камені.

Клінічні прояви:

Дизурический синдром, больовий синдром, еритроцитурія, гематурія, кристалурія, вторинний пієлонефрит. При прогресуванні склеротичних змін в нирках виникає хронічна ниркова недостатність. Лабораторні критерії: гіперурикемія більш 0,350 ммоль / л, гіперурикозурія більше 4 ммоль / л, при ксантинурія рівень ксантина в крові більше 1 мкмоль / л.

лікування

Молочно-рослинна дієта, виключення продуктів, що містять багато пурину (печінка, нирки, мізки, бульйони, паштет, шпроти, горох, боби, квасоля, горіхи, какао). Рекомендується включати в дієту овочі (картопля), крупи, фрукти, молоко, яйця. Лимони, цитратна суміш, бікарбонат натрію запобігає утворенню солей уратів і уратних каменів. Показані розвантажувальні дні (фруктові, картопляно-овочеві, молочнокислі) та забезпечення в достатній кількості рідини (1 -2 Л на добу). Призначають оротової кислоти 2-6 мг на добу, алопуринол 5 мг на кг на добу, колхіцин 0,5-2 мг на добу.