Симптоми муковісцидозу у дітей
Муковісцидоз, який називають ще кістозний фіброз є системним спадковим захворюванням, причина якого - мутація гена трансмембранного регулятора муковісцидозу. При цьому захворюванні виявляються ураженими залози зовнішньої секреції, відбуваються важкі порушення в діяльності органів дихання і шлунково-кишкового тракту.
Це найбільш поширене спадкове захворювання. причому з двадцяти чоловік один є носієм дефектного гена. Якщо обоє батьків є носіями цієї генетичної патології, ймовірність народження хворої дитини становить 25%.
При цьому захворюванні секрети, різні органи виділяють надмірно в`язкий секрет. Наслідком цього є захворювання підшлункової залози, бронхолегеневої системи, печінки, потових і слинних, статевих та кишкових залоз.
симптоми муковісцидозу
Зокрема, легені внаслідок скупчується в`язкого мокротиння вражають запальні процеси, при яких кровопостачання і вентиляція легенів виявляються порушеними. Постійний симптом хвороби - болісний кашель.
Легкі легко піддаються інфекції, в основному, це синьогнійна паличка і стафілокок. Розвиваються пневмонії і бронхіти, які можна спостерігати мало не з перших місяців життя. Інфекція робить мокроту ще більш вузький, що різко збільшує ступінь небезпеки для життя.
Більшість хворих дітей гине саме від дихальної недостатності. Недолік ферментів виникає з тієї ж причини і в підшлунковій залозі, тому у хворих на муковісцидоз неправильно перетравлюється їжа. При цьому хворі діти, навіть з чудовим апетитом, відстають у вазі. Застою жовчі провокує у деяких дітей цироз печінки, а також виникнення каменів в жовчному міхурі.
Прояв муковісцидозу у дітей
Легкі у дітей, хворих на муковісцидоз, працюють лише на чверть, тому вони постійно задихаються.
Існують легенева форма і кишкова форма муковісцидозу, проте фіксують в основному комбінований варіант, коли спільно виявляються ураженими ШКТ і органи дихання.
Хворі не страждають розумовою відсталістю, вони не заразні. Діти успішно займаються, займаються творчістю, вивчають іноземні мови. Подорослішавши, вони можуть створити повноцінну сім`ю і, якщо другий з подружжя не вражений дефектним геном, то і повноцінних дітей. мати здорових дітей.
До сих пір повністю вилікувати цю хворобу не представляється можливим, але адекватне лікування дає можливість хворому прожити повноцінне і довге життя. Тут важливо рання постановка діагнозу та початок лікування.
Хворий на муковісцидоз повинен з самого призначення і протягом всього життя, використовувати спеціальні препарати, іноді у великих дозах. Цими препаратами є муколітики, які в змозі руйнувати слиз і сприяти її відділенню. З їжею необхідно вживання і отримувати ферментних препаратів, оскільки, в іншому випадку їжа просто не засвоїться. Призначають і антибіотики для контролювання інфекцій органів дихання і профілактики загострень. При ураженні печінки слід призначати і гепатопротектори для розрідження жовчі і поліпшення діяльності печінкових клітин. Багато препаратів вводяться ингаляторами.
Дуже важливо освоїти кінезітерапію. Це дихальна гімнастика і ряд спеціальних вправ, для видалення мокротиння. Заняття починаються в ранньому дитинстві і тривають до самого кінця. Для цих вправ дитині потрібен м`яч і ряд інших пристосувань. Серйозні загострення муковісцидозу вимагають застосування кисневого концентратора.
Бронхоектатична хвороба: симптоми, причини Бронхоектатична хвороба - це недуга, який характеризується незворотними змінами, що відбуваються в бронхах. До них відносять розширення і деформацію, що супроводжуються розвитком запального процесу гнійного характеру і функціональною неповноцінністю…
Розвиток органів дихання у дітей Трапляється так, що розвиток органів дихання у дітей йде не правильно. Тоді лікарі говорять про аномалії їх розвитку. І це досить велика група пороків. Вони виникають через порушення ембріогенезу і характеризуються грубими змінами в бронхолегеневій…
Важкий комбінований імунодефіцит у дітей Важкий комбінований імунодефіцит у дітей - рідкісна патологія дитячого віку, що характеризується порушенням функції імунної системи. У хворих дітей відзначається підвищена сприйнятливість до інфекцій. Синдром важкого комбінованого імунодефіциту…
Хвороба німана - піка симптоми особливості На початку двадцятого століття німецький педіатр Німанн і німецький патолог Пік описали хвороба, яка згодом стала зватися по їхніх прізвищ: хвороба Німана-Піка симптоми особливості.Захворювання є досить рідкісним, і переслідує тільки дітей в…
Особливості панкреатитів в дитячому віці Панкреатит - запалення підшлункової залози. Це захворювання виникає як у дорослих, так і у дітей. Панкреатит буває гострий і хронічний. У дітей буває реактивний вид панкреатиту, який з`являється у вигляді реакції підшлункової залози на різні…
Муковісцидоз симптоми у новонароджених Захворювання під назвою «муковісцидоз» є найпоширенішим генетичним захворюванням, передаються у спадок. У кожного 20-го людини на Землі ген муковісцидозу знаходиться в стадії мутації. Проблема муковісцидозу полягає в тому, що при ньому…
Симптоми муковісцидозу Муковісцидоз є спадковим захворюванням, яке характеризується порушеннями функцій залоз, при цьому вони виробляють патологічний секрет, що провокує ураження травної системи і органів дихання. симптомиМуковісцидоз можна виявити не відразу при…