Муковісцидоз симптоми і лікування
муковісцидоз - системне спадкове захворювання, пов`язане з ураженням залоз зовнішньої секреції і значним порушенням функцій органів і систем, які її виділяють - підшлункової залози, бронхолегеневої системи, носових пазух, слинних, потових і статевих залоз, залоз кишечника, печінки.
Муковісцидоз - поширене спадкове захворювання, яке обумовлено мутацією гена трансмембранного регулятора муковісцидозу, в результаті чого виділяється залозами секрет стає дуже густим і в`язким.
Розрізняють кишкову, бронхолегочную і змішану - з ураженням органів дихання і шлунково-кишкового тракту форми муковісцидозу.
симптоми захворювання
Симптоми муковісцидозу пов`язані з виділенням клейкою густого слизу. У легких в результаті цього розвиваються запальні процеси, порушується їх вентиляція і кровопостачання. Частий болісний кашель з важко відокремлюємо мокротиння - Один з постійних симптомів захворювання. Найчастіше відбувається інфікування легенів синьогнійної палички або стафілококом, тому у хворих з перших місяців життя з`являються рецидивуючі бронхіти і пневмонії із затяжним перебігом. Наявність інфекції сприяє збільшенню в`язкості мокротиння, що дуже небезпечно для життя хворого - дихальна недостатність є причиною загибелі переважної більшості хворих на муковісцидоз дорослих і дітей.
Внаслідок недостатності ферментної активності підшлункової залози у хворих погано перетравлюється їжа, тому діти, незважаючи на хороший апетит, мають дефіцит ваги і недостатній зростання. Застій жовчі у деяких хворих викликає розвиток цирозу, формування каменів в жовчному міхурі. Крім того, в шлунку регулярно відзначаються больові відчуття і дискомфорт через здуття живота, спостерігаються проблеми зі стільцем, діарея. В результаті частого стільця кількість калових мас за добу може перевищити норму в 28 разів.
У новонароджених перші дні життя муковісцидоз може проявлятися меконіевой непрохідністю. У дитини відзначається відсутність первородного стільця, блювота з жовчю, здуття живота. Через 12 днів його стан погіршується - спостерігаються бліді і сухі шкірні покриви, виражений судинний малюнок на шкірі живота, млявість і адинамія, наростаючі симптоми інтоксикації.
При будь-якій формі муковісцидозу у багатьох дітей виявляється синдром "солоного дитини" - солоний присмак шкіри через відкладення кристалів солі на обличчі або під пахвами.
лікування муковісцидозу
Перемогти муковісцидоз сьогодні неможливо, але при постійному адекватному лікуванні людина може прожити повноцінне життя. Причому рання установка діагнозу і розпочате лікування значно полегшують стан хворого.
Хворому муковісцидоз необхідно постійно приймати лікарські препарати. це муколітики полегшують відділення слизу-ферментні препарати для засвоєння їжі, зростання і збільшення у вазі у дітей-антибіотики для профілактики і купірування бактеріальної інфекції в органах дихання-гепатопротектори розріджують жовч і поліпшують функціонування печінки-полівітамінні комплекси.
Життєво важлива кинезитерапия - спеціальні вправи і дихальна гімнастика, що сприяють видаленню мокротиння. Їх необхідно проводити щодня протягом усього життя.
Причини і принципи лікування муковісцидозу муковісцидоз - Це спадкове захворювання, яке розвивається на основі продукції людськими залозами секрету підвищеної в`язкості, що стає причиною розвитку вторинних змін в органах дихання і травлення. Це генетичне захворювання, зустрічається вкрай…
Аномалії розвитку органів дихання людини Дихальна система - одна з найважливіших в людському організмі, так як збагачення необхідним киснем відбувається саме за її безпосередньої участі. З плином років людина набуває масу захворювань, в тому числі і органів дихання, але, досить часто…
Розвиток органів дихання у дітей Трапляється так, що розвиток органів дихання у дітей йде не правильно. Тоді лікарі говорять про аномалії їх розвитку. І це досить велика група пороків. Вони виникають через порушення ембріогенезу і характеризуються грубими змінами в бронхолегеневій…
Муколітична терапія Муколітична терапія спрямована на забезпечення дренажної функції бронхів, що відбувається за рахунок розрідження і полегшення виведення мокротиння, а також на поліпшення вентиляції легенів. Її застосовують при бронхолегеневих захворюваннях -…
Особливості панкреатитів в дитячому віці Панкреатит - запалення підшлункової залози. Це захворювання виникає як у дорослих, так і у дітей. Панкреатит буває гострий і хронічний. У дітей буває реактивний вид панкреатиту, який з`являється у вигляді реакції підшлункової залози на різні…
Муковісцидоз симптоми у новонароджених Захворювання під назвою «муковісцидоз» є найпоширенішим генетичним захворюванням, передаються у спадок. У кожного 20-го людини на Землі ген муковісцидозу знаходиться в стадії мутації. Проблема муковісцидозу полягає в тому, що при ньому…
Симптоми муковісцидозу Муковісцидоз є спадковим захворюванням, яке характеризується порушеннями функцій залоз, при цьому вони виробляють патологічний секрет, що провокує ураження травної системи і органів дихання. симптомиМуковісцидоз можна виявити не відразу при…