Муковісцидоз легень

Муковсіцідоз - Важке спадкове захворювання, при якому уражаються слизеобразующие енждокрінние залози респіраторного апарату. Найважче протікає муковісцидоз легенів.

Симптоматика і діагностика при муковісцидозі легень

Муковісціоз характеризується насамперед підвищенням в`язкості виділяється секрету слізеобразующіх залоз. Як наслідок, різко порушується очисна функція бронхіальної прохідності. При цьому зміни в дихальних органах зустрічаються або ізольовано, або поєднуються з порушеннями функцій органів шлунково-кишкового тракту - переважно кишечника і підшлункової залози. Значно меншу роль відіграє ураження неслізеобразующіх залоз, яке виражається в істотному збільшенні секреції іонів натрію і хлору.

Перші симптоми муковісцидозу легень виникають в 90% випадків на першому році життя дитини і в 10% випадків - в підлітковому віці. Характерними ознаками при цьому можна вважати меконіальний іглеус в новонародженому віці в анамнезі, уповільнене фізичний розвиток, непереносимість жирної їжі, часті проноси.

Хворі зазвичай скаржаться на нападоподібний болісний кашель з неотхарківаемой в`язкою мокротою. Це найтиповіша скарга. Плюс до цього часто буває задишка при помірному фізичному навантаженні або навіть у спокої, а також кровохаркання.

Зовні муковісцидоз виражається в блідості шкірних покривів, одутлості особи, ціанозі слизових оболонок, збільшення грудної клітини до бочкообразной форми.

При перкусії визначаються часто ознаки енфіземи. Дихання жорстке, в верхніх відділах ослаблене, з розсіяними сухими хрипами, в середніх відділах - дрібно-пухирчасті хрипи, особливо в періоди загострень.

При рентгенологічному обстеженні виявляється посилений малюнок зарахунок інтерстиціальних змін - тяжистую або сітчастий. Коріння легких при цьому розширені.

Бронхографія виявляє зміни в бронхах - обриви, фрагментовані заповнення, зменшення числа бічних гілок, нерівність контурів. У нижніх відділах легенів у однієї третини хворих відзначаються циліндричні або (рідше) змішані бронхоектазів.

У діагностиці вирішальне значення має потових проба - дослідження електролітів поту, яка проводиться за методом Гібсона і Кука.

Лікування муковісцидозу легень

Лікування муковісцидозу легень ведеться за кількома напрямками:

• придушення інфекційно-запального процесу в легенях і бронхах,
• відновлення очисної і воздухопроводящих функцій бронхіального дерева,
• корекція недостатності підшлункової залози (у хворих зі змішаною формою хвороби),
• дієтотерапія.