Аномалії розвитку органів дихання людини

Дихальна система - одна з найважливіших в людському організмі, так як збагачення необхідним киснем відбувається саме за її безпосередньої участі. З плином років людина набуває масу захворювань, в тому числі і органів дихання, але, досить часто зустрічаються і вроджені аномалії розвитку органів дихання, що розвиваються ще у внутрішньоутробному періоді. Вони можуть бути несумісними з життям, коли відбувається загибель плода на ранніх термінах. Може трапитися і так, що людина дізнається про аномалії дихальної системи в зрілому віці, коли спостерігаються рецидивуючі запальні процеси в бронхах і легенях і-або дихальна недостатність.

Порок розвитку органів дихання може бути:

• Первинний - обумовлений генетичними змінами.

Легенева сімейна емфізема - Генетично обумовлений недолік ферменту антитрипсина. Патологія виявляється, як правило, в перші місяці життя. Типові хронічні бронхіти і пневмонії, що протікають тривало і важко. Характерна постійна задишка.

Синдром гемосидероза легких - Характеризується відкладенням в макрофагах альвеол гемосидерина. Аномалія розвитку органів дихання виявляється у віці від двох до п`яти років, коли виникають жовтушність шкіри та склер, виражена слабкість, кашель з відділенням мокротиння з прожилками крові, задишка. Хвороба поєднується з анемією.

муковісцидоз

Генетично обумовлене порушення обміну глікозаміногліканів. Уражаються всі органи, які продукують слиз (залози бронхолегеневої системи, кишечника, потові, статеві). Вона стає в`язкою, тому відділення утруднено. Виявляється в перші місяці життя, коли при застої слизу починаються запальні процеси бронхолегеневої системи - рецидивні пневмонії і бронхіти. Пацієнтів постійно турбує постійний кашель, задишка.

Діагностується на підставі збільшеної кількості хлоридів поту в повторно виконаних пробах. Крім того, необхідно провести генетичне дослідження.

Синдром Кунео-Муна

Відбувається розширення бронхів і трахеї, недорозвинення м`язової і еластичної вистилки бронхів. Виявляється постійним кашлем, кровохарканням, що приводять до тяжкого ступеня дихальної недостатності. Клінічні прояви цієї аномалії схожі з картиною бронхоектатичної хвороби.

• Вторинний, що виникають унаслідок впливу на плід несприятливих факторів в період закладки дихальної системи під час вагітності.
Відсутність легкого або його частки.

Якщо патологія двостороння (відсутній тільки легенева тканина або легке з головних бронхів), то порок несумісний з життям. Односторонній дефект характеризується западением грудної клітки на стороні ураження. Пацієнти скаржаться на кашель, задишку.

кістозні бронхоектазів

На місці бронхів визначаються розширені бронхи у вигляді кіст. Типові хронічні часті обструктивні бронхіти.

Проста гіпоплазія легені

Відсутні бронхіоли бронхи дрібного калібру) в одному або обох легень. Пацієнти страждають важкими пневмоніями з відділенням великої кількості мокротиння.

Синдром Вільямса-Кемпбелла - Характеризується відсутністю хрящів в дрібних бронхах.
Діти з такою патологією народжуються недоношеними. Захворювання проявляється відразу задишкою, обструктивним синдромом. Згодом спостерігається деформація грудної клітини, фізична і розумова відсталість. Прогноз несприятливий.

недорозвинення судин

Аномалії аорти, сонних артерій - через здавлювання судинами бронхів виникають напади задухи.

кісти легкого

Можуть бути вродженими або набутими (паразитарні). При нагноєнні кісти утворюється абсцес легені, які вимагає лікування у відділенні торакальної хірургії.

синдром Картагенера

Характеризується нерухомістю миготливого епітелію в дихальних шляхах, зворотним розташуванням внутрішніх органів. Поєднується з вадами розвитку інших органів.

трахеопіщеводний свищі

Виявляються відразу після народження, коли дитина поперхивается під час годування, починає задихатися. Поєднується з недорозвиненням стравоходу. Аускультативно в легенях вислуховуються хрипи після годування. Порок виявляється допомогою методу контрастного дослідження стравоходу.

Також можуть спостерігатися додаткові частки легені, пухлинні утворення дихальної системи.

Діагностика виконується за допомогою комплексу різних досліджень: рентгенологічного методу, визначення функції зовнішнього дихання, фибробронхоскопии, бронхографії, біопсії пухлинних утворень або слизової оболонки дихальних шляхів. У разі спадково обумовлених дефектів необхідно генетичне дослідження.

Лікування призначається строго індивідуально з урахуванням особливості розвитку органів дихання і розвитку кожного пороку. У багатьох випадках потрібно хірургічне втручання.

Слід сказати, що діагностика деяких вад можлива ще в періоді вагітності, що дозволяє визначити тактику ведення вагітності та можливої корекції заздалегідь.

Олена, likuvati.ru

Увага, тільки СЬОГОДНІ!