Причини і принципи лікування муковісцидозу

муковісцидоз - Це спадкове захворювання, яке розвивається на основі продукції людськими залозами секрету підвищеної в`язкості, що стає причиною розвитку вторинних змін в органах дихання і травлення. Це генетичне захворювання, зустрічається вкрай рідко, приблизно 1 до 2000. Причини і принципи лікування муковісцидозу досить добре вивчені в наш час.

Основною причиною захворювання на муковісцидоз є наявність у людини гена муковісцидозу. Саме він і викликає зміни в принципі нормального функціонування залоз внутрішньої секреції.

У нормі залозами людини виділяється секрет, який в своєму складі має різні мікроелементи - це і солі натрію, калію, хлориди, вода і інші складові. У хворих на муковісцидоз кількість хлоридів, які виділяються залозами внутрішньої секреції менше, ніж при нормальному їх функціонуванні. При цьому секрет, який виділяється, має менше води, отже, слиз, яка захищає дихальні шляхи і шлунково-кишковий тракт стає більш в`язкою. Саме через дуже вузький слизу відбувається закупорювання дихальних шляхів, шляхів, за якими здійснюється відтік жовчі від жовчного міхура, відтік соку підшлункової залози та інших органів. Застій секрету в цих органах призводять до порушення їх нормального функціонування.

Класифікація муковісцидозу

• Муковісцидоз з порушенням функціонування підшлункової залози

• Муковісцидоз без порушення функціонування підшлункової залози

• Нетипові форми муковісцидозу

Причинами для постановки діагнозу муковісцидозу є:

1. Наявність характерних змін з боку інших органів і систем організму або наявність муковісцидозу у рідних братів або сестер

2. Підвищена концентрація хлоридів в поті (необхідне проведення тесту за Куком). Потова проба є позитивною при концентрації хлоридів в поті більше 60 мекв / л, сумнівною 40-60 мекв / л, негативною при вмісті хлоридів менше 40 мекв / л. У дітей у віці до 3 місяців проба вважається позитивною при концентрації хлоридів поту більше 40 мекв / л і сумнівною при цифрах нижче даного показника.

Зміни з боку інших органів, які дають можливість запідозрити у людини муковісцидоз:

1. Хронічні захворювання дихальної системи:

• Хронічний кашель, при якому виділяється в`язка мокрота, що заважає нормально від кашляти вміст бронхів

• Постійна захворюваність на інфекції верхніх дихальних шляхів

• Закупорка дихальних шляхів, яка проявляється наявністю галасливого дихання зі свистом

• Носові поліпи, синусит або часті захворювання носової порожнини

• Наявність деформації пальців рук у вигляді потовщення на кінчиках пальців

2. Зміни з боку травного тракту:

• Наявність частих і тривалих закрепів

• Недостатність підшлункової залози

• Наявність набряків і анемії, дефіцит вітамінів

• Нестача ваги або низький зріст - як прояв недостатнього засвоєння харчових компонентів

• Непереносимість жирної, смаженої їжі

3. Тривала відсутність сечі, затримки сечовипускання

4. Погіршення зору пов`язані з симптомом сухого ока

Потрібно мати на увазі !!! Постановкою такого важкого діагнозу як муковісцідозобязательно повинен займатися лікар !!!

Принципи лікування хворих на муковісцидоз

Лікування полягає в декількох основних принципах і залежить від того яка форма захворювання властива кожній окремій людині.

1. Якщо є недостатність функціонування підшлункової залози, то необхідно призначення препаратів, в складі яких є ферменти підшлункової залози. Таке лікування необхідно приймати людині довічно.

2. Хворому муковісцидоз необхідне правильне харчування. Для цього використовують спеціальні лікувальні суміші, які мають в своєму складі амінокислоти, білки, жирні кислоти, цукру.

3. При наявності муковісцидозу без порушення функціонування підшлункової залози дієтичного харчування не потребує спеціальної обробки або в спіскеспеціальних продуктів.

4. Обов`язковою умовою є додаткове введення солі разом з їжею.

5. Якщо захворювання торкнулося дихальної системи, необхідний додатковий догляд за прохідністю бронхів. Він полягає в постійному проведенні дренажу і промиванні бронхів від в`язкого слизу.

6. Прийом антибіотиків проводиться постійними плановими, регулярними курсами.

7. Застосування жовчогінних засобів і препаратів, що захищають печінку - обов`язкова умова в лікуванні муковісцидозу.

8. Жиророзчинні вітаміни вводять додатково і постійно.

Лікування може проводитися в амбулаторних умовах так і в стаціонарі. При появі ускладнень або погіршення стану, або при важких формах захворювання - обов`язкова госпіталізація в стаціонар.