Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи (В.А. Кліманській, 1975).

1. Вади розвитку трахеобронхіального дерева і легеневої паренхіми:

• Агенезія і аплазія легені;
• Гіпоплазія легені;
• Трахеальний бронх і дивертикул трахеї;
• Трахеальні фістули:
• трахеобронхомегаліі;
• Секвестрація легкого;
• Вроджена емфізема;
• Кісти і бронхоектази.

2. Вади розвитку судин:

• Агенезія і гіпоплазія артерій і вен;
• Артеріовенозні аневризми і фістули.

Вроджена патологія легень

агенезія легкого - повна відсутність структур легені. Аплазія відрізняється від агенезії наявністю рудиментарного бронха. Клінічними проявами є симптоми дихальної недостатності відразу після народження дитини. Рентгенологічно при агенезії (аплазії) на стороні недоліки наявність гомогенного затемнення, звуження проміжків між ребрами, зміщення органів середостіння в бік ураження. Бронхоскопія і бронхографія дозволяє остаточно встановити діагноз. При односторонньому ураженні хворі можуть жити.

гіпоплазія легкого - недорозвиненість всіх структур (бронхів, судин, паренхіми). Розрізняють просту і кістозну (полікістоз) форми, одностороннє і двостороннє. Гіпоплазія 1-2 сегментів може нічим себе не проявляти і бути випадковою знахідкою. У разі пошкодження всієї легені виражені ознаки дихальної недостатності, асиметрія грудної клітки, укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання, зміщення серця в бік ураження. При рентгенографії виявляють збіднення бронхосудінного малюнка, високе стояння купола діафрагми, звуження міжреберних проміжків, зсув серця. При кістозної формі знаходять кісти у вигляді грона винограду або "стільникового легені".

Бронхографія виявляє укорочені, розширені, деформовані бронхи або кістозні порожнини, якими закінчуються сегментарні і субсегментарних бронхів. Приєднання інфекції викликає хронічний запальний процес. Проста неускладнена гіпоплазія не потребує лікування. Хронічний запальний процес лікується комплексно, включаючи хірургічне лікування.

легенева секвестрація - це частково або повністю відділення ділянку легкого, зберігає елементи ембріонального кровообігу. Розрізняють два види секвестрації: внутрілегеневу і позалегеневу. Перебіг патології безсимптомно. Рентгено-графія виявляє ущільнення, гомогенне округлої форми утворення, частіше в нижніх частках легких. Уточнює діагноз аортография. Лікування хірургічне.

трахеобронхомегаліі

Трахеобронхомегаліі (Синдром Муньє-Куна) - розширення трахеї і бронхів внаслідок недорозвиненості еластичних і м`язових елементів. Клінічні прояви: приєднання інфекції викликає вібруючий кашель з гнійною мокротою, періодичне підвищення температури, ознаки дихальної недостатності. При рентгенографії встановлюють розширення трахеї і бронхів. Уточнюють діагноз за допомогою бронхографії. Лікування консервативне (протизапальну, загальнозміцнюючу терапія, санація трахеобронхіального дерева).

Спадкові захворювання органів дихання

У спадкоємною захворювань органів дихання відносять: муковісцидоз, синдром Картагенера, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, первинну легеневу гіпертензію, синдром Вільямса-Кемпбелла, первинну цилиарную дискінезію, ідіопатичний гемосидероз та ін ..

Муковісцидоз Синдром Картагенера

Муковісцидоз Синдром Картагенера успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Характерна тріада: зворотне розміщення внутрішніх органів, бронхоектази, синусит. На 1-2 році життя формується хронічний бронхолегеневої процес. Характерний кашель з виділенням мокроти, множинність фізикальних змін, декстракардія, розміщення печінки зліва. Надалі формується легенево-серцева недостатність. Діагноз підтверджує рентгенографія і бронхографія. Лікування консервативне (антибактеріальні препарати, санація бронхів і носогорла, постуральний дренаж, інгаляції, муколітики, загальнозміцнюючий терапія та ін ..).

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа)

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Спостерігається набряк інтерстицію, потовщення альвеолярних перегородок, наявність мікрокістозу. Клінічні ознаки: прогресуючий задишка, ціаноз, виснаження, сухий, малопродуктивний кашель, склерофонія (тріск целофану), деформація грудної клітки, "барабанні палички", "годинникові скельця". Рентгенологічно знаходять дифузний фіброз і деформацію легеневого малюнка, наявність вогнищевих тіней. При бронхографії виявляють звуження бронхів, їх деформацію, бронхоектази. Показана прижиттєва біопсія легень. Прогноз несприятливий. У лікуванні застосовують кортикостероїди, імуносупресори.

Первинна легенева гіпертензія - рідка патологія в дитячому віці з домінантним типом успадкування. Клінічні прояви: ціаноз, задишка, болі в області серця, може бути кровохаркання, потовщення нігтьових фаланг, гіпертрофія правого шлуночка. Часто приєднується хронічний бронхолегеневої процес. Діагностика заснована на вимірі тиску в легеневій артерії. Прогноз несприятливий. Лікування.