Аномалії розвитку органів дихання

Це велика група вад розвитку, які виникли в результаті порушення ембріогенезу і привели до грубих змін в бронхолегеневій системі.

На практиці при розтині у 30% екзетірованних новонароджених виявляється аномалії розвитку органів дихання.

Але не всі аномалії розвитку органів дихання діагностуються в постнатальному періоді.

Деякі з них можуть проявити себе, і після сорока років. Пов`язано це з тим, що дуже довго хвороба може не проявляти себе клінічно. Тільки при виникненні ускладнень у вигляді нагноєння, і протікає гостро. А коли йде ускладнення аномалії розвитку у вигляді рецидивів хронічного запального вогнища і триває це дуже тривалий час, лише тоді можна запідозрити порок.

Швидше розпізнати аномалію розвитку можна в тих випадках, коли захворювання протікає з дихальною недостатністю.

Аномалії розвитку органів дихання можуть бути первинними, це при спадкових зміни. Вторинні, це вроджені аномалії, які виникають внутрішньоутробно якщо під час закладки і діфференцііціі органів дихання відзначається вплив на плід тератогенних або будь-яких несприятливих факторів.

Розглянемо деякі з них:

Спадково обумовлені: (найбільш часто зустрічаються)

1. Хвороба Вільмса - Кембела. При цьому спостерігається відсутність хрящів дрібних бронхів. Діти народжуються з коротким терміном гестації. Захворювання проявляється вже з перших днів життя, в клінічній картині переважає обструктивний синдром з задишкою на видиху, кашель, емфізема легенів. Якщо ці діти виживають, то в наслідку, виникає деформація кісток грудної клітини, розумовий і фізичний розвиток у них відстає.

2. Сидром гемосидероза легких. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом і не зчеплене зі статтю. Хвороба обумовлена відкладенням в макрофагах альвеол легких гемосидерина. Клінічна картина проявляється вперше у віці від 2 років до 5 років. Діти починають скаржитися на різку слабкість. У спокої спостерігається задишка, прискорене серцебиття, жовтушність слизових оболонок і склер. Кашель з прожилками крові в мокроті. В ОАК відзначається виражена анемія, підвищення фракції зв`язаного білірубіну, збільшення кількості ретикулоцитів.

3. Легенева сімейна емфізема. Спадкове зниження в крові рівня антитрипсина. Клініка з`являється з перших місяців життя, але є випадки коли, прояв захворювання починається в більш пізньому віці. Часті бронхолегеневі захворювання у вигляді затяжних бронхітів і пневмоній, з обструктивними проявами. Задишка зберігається навіть в межпріступномперіоді.

4. Муковісцидоз - це найбільш часто зустрічається патологія при аномаліях розвитку органів дихання. Захворювання обумовлене порушенням метаболізму глікозаміногліканів. Клінічна картина досить різноманітна. Все залежить від тієї форми, яка переважає так само від віку дитини (в основному легенева, в основному кишкова і змішана)

Діагноз ставиться тільки на підставі генетичного дослідження.

Вроджені аномалії розвитку органів дихання.

1. Відсутність легкого або його частки. Проявиться, може в будь-якому віці, залежить від величини дефекту. На перший погляд кидається в очі асімітрія грудної клітини, западання на стороні поразки. На рентгені видно гомогеннезатемнення на стороні поразки. Такі хворі не виліковна.

2. Недорозвинення легкого - немає дрібних бронхів в легкому, або якийсь його частці. Клінічно проявляється часто повторюваними інфекціями органів дихання, кашель з рясним відділенням мокроти. Діагноз грунтується на рентгенографії легких і бронхоскопії.

3. Освіта судинних кілець. Можуть дивуватися великі судини такі, як сонна артерія, подвійна дуга аорти і ін. Це призводить до нападів асфіксії, появи генералізованого ціанозу. Такі діти під час дихання закидають голову назад, так як при такому положенні зменшується задишка, це є характерною вимушеної позою для цього захворювання.

4. Ларингомаляция і трахеомаляція характеризується порушенням хрящового каркаса гортані і трахеї. Виявляється вже в перші дні життя стридором посилюється при плачі. Діагноз ставиться на підставі ларинго і трахеоскопии. при виникненні апное роблять трахеостому.

5. Трахеобронхомегалія- обумовлена недорозвиненням м`язових волокон трахеї і бронхів і клінічно проявляється їх різким розширенням. Діагноз виставляється при трахеобронхоскопии.

6. Хвороба Картангера - при цьому захворюванні відзначається транспозиція (зворотне розташування) внутрішніх органів, нерухомість миготливого епітелію в бронхах, за рахунок цього розвиваються вторинні бронхоектази, наявність хронічних вогнищ інфекції верхніх дихальних шляхів (синусити, отити і т.д.)

7. Свищі Трахеопіщеводний, вони найчастіше поєднується з атрезією стравоходу.

Клінічно проявляється з перших днів життя. Характеризується тим, що годування утруднене, дитина починає кашляти поперхиваются за рахунок того, що молоко потрапляє через свищ в легені, це призводить до виникнення аспіраційних пневмоній, що протікають дуже важко.

При годуванні через зонд стан поліпшується. Діагноз ставиться на підставі контрастного дослідження. Лікування тільки хірургічне і чим раніше, тим краще.

Для всіх аномалій розвитку органів дихання характерно часті респіраторні захворювання протікають тривало, погано піддаються лікуванню, часто рецидивні.

При всіх цих захворюваннях згодом розвивається хронічна бронхо - легенева недостатність, і діти гинуть від декомпенсації вітальних органів.

Чим раніше виставлений діагноз, тим краще прогноз захворювання, так як діти отримують патогномоничной лікування.