Синдром золлінгера-еллісона -діагностика і лікування

Синдром Золлінгера-Еллісона включає в себе пухлину, продуцірующію гастрин (гастринома - частіше в стінці дванадцятипалої кишки, підшлункової залозі [зазвичай в голівці] або в оточуючих лімфатичних вузлах, рідко інша локалізація) і призводить до постійно рецидивуючим пептическим виразок, внаслідок вторинної до гіпергастринемія гіперпродукції соляної кислоти в шлунку . Більше половини пухлин мають множинну форму, а в 2/3 випадків є злоякісними. В 2/3 випадків - це спорадичні пухлини, а в 1/3 є складовою частиною синдрому множинних ендокринних неоплазій типу. Крім гастрину можуть виділяти АКТГ.

Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ

Симптоми, формують клінічну картину синдрому Золлінгера-Еллісона спостерігаються в 1/2 пацієнтів: симптоми тривалої виразкової хвороби, що важко піддається леченію- діарея, іноді стеаторея. Ознаки, що вказують на можливість синдрому Золлінгера-Еллісона, це: множинні виразки і виразки нетиповою локалізації (дистальна частина дванадцятипалої кишки або порожня кишка), супутній важкий езофагіт, рецидиви виразок після фармакологічного або хірургічного лікування, супутні инсулинома, пухлина гіпофіза або гиперпаратиреоз (в разі синдрому МЕН1). 2/3 пухлин мають злоякісний характер з різною динамікою прогресії (час багаторічної). Пухлинні метастази найчастіше локалізуються в оточуючих лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, середостінні та кістках.

ДІАГНОСТИКА

допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження:

• 1) концентрація гастрину 10 разів вище норми (в 1/3 пацієнтів) при pH шлункового соку lt; 2,1 - достовірний діагноз;
• 2) при меншій концентрації гастрину - базальна шлункова секреція соляної кислоти> 15ммоль / л і позитивний результат секретінового тесту (необхідно перервати на 3 тижні. Застосування ІПП- введіть секретин в / в 2 ОД / кг маси тіла і визначте концентрацію гастрину в пробах крові, взятих на другий, п`ятий, десятий і 20-й хвилині дослідження-позитивний результат при концентрації гастрину> 95 пмоль / л [200 нг / л] в одній з проб);
• 3) можуть спостерігатися відхилення, типові для інших пухлин, що входять до складу синдрому МЕН1 (напр., Гіперкальціємія).

2. Ендоскопія: гіпертрофія складок слизової оболонки шлунка (> 90%), виразки у верхньому відділі шлунково-кишкового тракту ( 75% в цибулині дванадцятипалої кишки).

3. Візуальні обстеження: рецепторная сцинтиграфія і ендосонографія [ендоскопічна ультрасонографія] (чутливість 80%), УЗД, КТ, МРТ і селективна артеріографія (чутливість при спорадичних пухлинах 50%).

діагностичні критерії

Постановка діагнозу на основі характерної клінічної картини, типових відхилень в результатах додаткових досліджень і визначення локалізації пухлини при візуальних обстеженнях.

диференційний діагноз

Виразкова хвороба (Особливо, дванадцятипалої кишки) - стани, що супроводжуються підвищеною концентрацією гастрину в крові - злоякісна анемія і G-клітинна гіперплазія в пілоричного частини шлунка (наприклад, при атрофічному гастриті, інфікуванні Н. pylori і станах після резекції шлунка з збереженням пілоричного частини). Слід провести діагностику з метою виявлення синдрому МЕН1.

Лікування синдром-Еллісона

Метою лікування є загоєння пептичних виразок і видалення, у міру можливостей, пухлини або пухлин, які продукують гастрин.

1. Інгібітори протонної помпи в високих дозах, наприклад., Омепразол 60-120 мг / сут, ланзопразол 75 мг / добу (препарати гл. 4.6).

2. Хірургічне лікування (резекція) пухлини. Якщо візуальні обстеження не виявили локалізації пухлини, виконується лапаротомія з детальною ревізією черевної порожнини. Після видалення пухлини стан 50% пацієнтів залишається задовільним протягом багатьох років-решта вимагає онкологічного лікування.