Целіакія - діагностика і лікування

Целіакія (глютенова ентеропатія) - це захворювання імунного генезу, що викликається глютеном (фракція білків, присутніх в зернах пшениці, жита і ячменю), яке розвивається у осіб з генетичною схильністю (з антигенами HLA-DQ2 або DQ8). Під впливом глютену утворюються специфічні антитіла (TG2, EMA, DGP) і розвивається аутоімунна запальна реакція, яка призводить до атрофії ворсинок слизової оболонки тонкого кишечника. Антитіла можна виявити в 1% загальної популяціі- ризик целіакії підвищений у хворих на цукровий діабет 1 типу, аутоімунні захворювання печінки і / або щитовидної залози з синдромом Дауна, з синдромом Тернера, з синдромом Вільямса, з нефропатією IgA, з дефіцитом IgA та у родичів I ступеня хворих на целіакію.

Клінічна картина і типовий симптоми

1. Симптоми: різноманітні (у дорослих, як правило, домінують позакишкові симптоми):

• 1) з боку шлунково-кишкового тракту - хронічна діарея, біль в животі, гіпотрофія або втрата маси тіла, рецидивні афти ротової порожнини, блювота, симптоми синдрому подразненого кишечника, запори (рідко), стеатогепатит;
• 2) з боку шкіри - герпетиформний дерматит (хвороба Дюринга);
• 3) з боку кровотворної системи - анемія;
• 4) з боку сечостатевої системи - затримка статевого дозрівання (в т.ч. затримка першої менструації);
• 5) з боку ЦНС - епілепсія, мігрень, депресія, атаксія;
• 6) інші - м`язова слабкість, тетанія, низький зріст, гіпоплазія емалі.

2. Клінічні форми.

3. Перебіг захворювання: залежить від дотримання безглютенової дієти. Не діагностована або не леченная целіакія призводить до ускладнень:

• 1) з боку шлунково-кишкового тракту - рак горла, стравоходу, або тонкого кишечника, лімфома тонкого кишечника, резистентна до лікування целіакія (симптоми зберігаються незважаючи на дотримання безглютенової дієти);
• 2) з боку кровотворної системи - неходжкінська лімфома, гіпоспленізм;
• 3) з боку сечостатевої системи - безпліддя, звичні викидні, передчасні пологи, передчасна менопауза;
• 4) з боку кістково-суглобової системи - остеопороз і остеомаляція.

ДІАГНОСТИКА

Перед проведенням діагностики слід щодня (протягом 6 тижнів.) Споживати 1 страви, містить глютен.

допоміжні дослідження

1. Лабораторні аналізи:

• 1) залізодефіцитна анемія (частий симптом у дорослих), рідко - мегалобластна;
• 2) зменшення рівня заліза, фолієвої кислоти, кальцію і вітаміну D в сироватці;
• 3) гіпоальбумінемія (внаслідок втрати білка через кишечник).

2. Серологічні аналізи: антіендомізіальні аутоантитіла, аутоантитіла до тканинної трансглутамінази (tTGA) в класі IgA (визначається разом із загальним рівнем IgA, щоб виключити його дефіцит). У осіб з дефіцитом IgA необхідно визначати антитіла класу IgG - до тканинної трансглютамінази або до дезамінованіх пептидів гліадину. Показання до серологічної діагностики:

• 1) скринінгове обстеження у пацієнтів з підозрою на целіакію (відбір до біопсії тонкого кишечника);
• 2) скринінгове обстеження в групах підвищеного ризику захворюваності на целіакію см .. вище;
• 3) оцінка дотримання безглютенової дієти.

3. Ендоскопія: фестончасті краї складок дванадцятипалої кишки, зменшення їх кількості, згладжена або повне атрофія, мозаїчна структура поверхні слизової оболонки і просвічування кровоносних судин (в нормі - невидимі).

4. Гістологічне дослідження слизової оболонки тонкого кишечника в діагностиці целіакії має основне значення. Забір біоптатів ( 4 з різних місць) відбувається за допомогою аспіраційної біопсії або під час ендоскопії з дванадцятипалої кишки. Характерною гістологічною ознакою є атрофія кишкових ворсинок, яку супроводжує збільшення кількості ендоепітеліальніх лімфоцитів і гіпертрофія крипт.

5. Генетичне обстеження: відсутність антигенів HLA-DQ2 або DQ8 виключає діагноз целіакії.

діагностичні критерії

Позитивний результат серологічного дослідження і виявлення типових гістопатологічних змін.

диференційний діагноз

Інші причини ентеропатії (атрофії кишкових ворсинок): хронічний лямбліоз, тропічна спру, білкова недостатність, анорексія, харчова гіперчутливість (зазвичай зміни є вогнищевими), вірусна (включаючи ВІЛ-інфекцію) і бактеріальна (напр., Туберкульоз) інфекція, синдром надлишкового бактеріального зростання , хвороба Віппла, стан після опромінення, імунодефіцитні стани (наприклад, гипогаммаглобулинемия, загальний варіабельний імунодефіцит), хвороба Крона, виразковий ентерит, лімфома тонкого кишечника.

лікування целіакії

1. Безглютеновая дієта: полягає у виключенні всіх продуктів з пшениці, жита і ячменю (незважаючи на можливість змішування вівса з іншими злаками, рекомендується також виключення і його), її необхідно дотримуватися протягом усього життя. Дозволені продукти: молочні продукти (молоко рідке і сухе, сири, сир, сметана, тверді сири, яйця) - всі види м`яса і м`ясних виробів (увага: мелені сухарі і манну крупу додають до деяких м`ясних продуктів, таких як сосиски, паштети, паштетний ковбаса), субпродукти (печінка, легені, нирки), риба-все овочі і фрукти, орехі- рис, кукурудза, соя, тапиока, гречка- все жири-цукор, мед приправи, сіль, перець-кава, чай, какао хлібобулочні вироби, торти та десерти, що виготовляються з продуктів, які не містять глютена- всі продукти, марковані у вигляді перекресленого колоса. Заборонені продукти: вироби з пшениці, жита, ячменю та овса- булки, звичайний хліб, хліб з цільного зерна, хрусткий хліб-звичайні макарони- манна, ячмінна, вівсяна каші- перловка, вівсяні хлопья- торти, печиво, солодощі, які містять глютен. Буває показано (в разі виявлення дефіциту) призначення препаратів заліза, фолієвої кислоти, кальцію, часом теж вітаміну В12. Періодичне моніторування ефективності дієтичного лікування включає оцінку способу харчування і стану харчування. Посереднім доказом дотримання безглютенової дієти є відсутність антитіл до тканинної трансглутамінази і антіендомізіальніх антитіл.

2. Імунодепресивні препарати (Наприклад, ГК, азатіоприн, циклоспорин): застосовуються при целіакії, що є резистентної до дієтичного лікування.