Атаксія - причини, симптоми і діагностика атаксії

Патомеханізм і причини атаксії

Порушення координації руху, при якому погіршується плавне і точне виконання рухів, викликане патологічними процесами, призводять до поразки мозочка (мозочкова атаксія) або аферентних шляхів, проводячи глибоку чутливість на рівні периферичних нервів або задніх стовпів спинного мозку (сенсорна атаксія).

Причини атаксії мозочка: токсичні (алкоголь, ліки, наркотики), судинні (інсульт), інфекційні та пост-інфекційні (вірусне ураження мозочка, підгострий склерозуючий паненцефаліт, ВІЛ інфекція), Запальні (розсіяний склероз), пухлинні (метастази, первинна пухлина, паранеопластический синдром), дефіцит поживних речовин (гіповітаміноз Е, гіповітаміноз В1 [також енцефалопатія Верніке], целіакія), ендокринні (гіпотиреоз), нейродегенеративні (мозочкова форма мультисистемний атрофії, хвороба Вільсона- Коновалова, спинно-мозкова - мозочкова атаксія), структуральні (мальформация Арнольда- Кіарі, артеріо - венозні мальформації, базальна інвагінація).

Причини сенсорної атаксії: синдром Гійена Барре, хронічна демієлінізуюча полінейропатія, діабетична нейропатія, нейропатія внаслідок моноклональной гаммапатіі, медикаментозна нейропатія (вінкристин, ізоніазид), і як наслідок отруєння важкими металами, пошкодження чутливих гангліїв (Паранеопластіческіе, синдром Шегрена, ідіопатичні), атаксія Фридрейха, пошкодження спинного мозку (компресія [також дегенеративні зміни в хребті], розсіяний склероз).

діагностика атаксія

1. Суб`єктивне і об`єктивне обстеження

• мозочкова атаксія: хід на широко розставлених ногах, дисметрія (неправильні пальці -Носові і колінно - п`яткова проби), адиадохокинез (труднощі при виконанні швидких змінних рухів. Пронація і супінація передпліччя), тремор (частіше інтенціонний), дизритмии (труднощі при виконанні швидких повторюваних рухів, напр., поплескування кулаком однієї руки по кулаку інший руки, або п`ятою однієї ноги по коліна інший), м`язова гіпотонія, дизартрія (невиразний або скандувати мову), неправильна інтонація, неправильні рухи очних яблук (порушення водіння, ністагм, [шірокорозмашістій з швидкою фазою в сторону ураження або багатосторонній]), зниження сухожильних рефлексів;
• сенсорна атаксія: порушення глибокої чутливості, симптоми ураження периферичних нервів або спинного мозку, позитивна проба Ромберга (стань позаду пацієнта і, страхуючи його своїми руками, попроси його стати, з`єднавши стопи, витягнути вперед верхні кінцівки і закрити очі-проба вважається позитивною, якщо пацієнт починає падати в будь-яку сторону).

2. Допоміжні дослідження: візуалізація мозку (КТ, МРТ) при атаксії мозочка, МРТ спинного мозку при сенсорної атаксії (підозра поразки задніх стовпів), електронейрофізіологічние обстеження (підозра периферичноїнейропатії) - інші обстеження в залежності від підозрюваної причини.