Хвороба уиппла: симптоми, діагностика та лікування

Хвороба Уиппла (синонім - интестинальная липодистрофия) вважається рідкісним недугою, що вражає тонку кишку і деякі інші внутрішні органи. Тому багато лікарів забувають про її існування. Тим часом це захворювання при своєчасному грамотному лікуванні має успішний результат.

зміст

• 1 причини
• 2 симптоми
• 3 діагностика
• 4 лікування
• 5 прогноз
• 6 До якого лікаря звернутися

Інтестинальна липодистрофия спостерігається переважно у чоловіків. Середній вік пацієнтів наближається до 50, хоча хвороба Уиппла може вражати і зовсім молодих людей.

причини

Сучасні дослідники вважають, що хвороба Уиппла викликається деякими видами бацил Tropheryma whippelii, які проникають, накопичуються і розмножуються в імунних клітинах - макрофагах. У здорових людей ці клітини поглинають і руйнують інфекційні агенти, але в даному випадку бацили залишаються цілими.

Далі змінені макрофаги скупчуються в тонкокишечной слизової (инфильтрируют її). Це призводить до значного зниження всмоктування розщеплених травними ферментами поживних речовин в кров. Їх транспорт переривається на рівні тонкої кишки, тому в слизовій утворюються крапельки жиру (ліподистрофія). Вони ще більше посилюють зміни всмоктування вітамінів, білків, мінералів, вуглеводів і жирів. Потім цей процес переходить на мезентеріальні (внутрішньочеревні) лімфовузли і по лімфатичних шляхах добирається до інших органів (міокард, суглоби, очеревину, перикард, плевру, головний мозок і ін.).

У окремих пацієнтів відразу залучаються і кишка та інші органи.

симптоми

Класичний варіант интестинальной липодистрофии має три послідовні стадії:

• стадія позакишкових проявів;
• стадія порушення всмоктування в кишці (интестинальная);
• стадія поліорганних (страждає відразу кілька органів) проявів.

Спочатку у хворого пацієнта виникають:

• лихоманка (підвищення температури часом перевищує 38 ⁰C);
• минущі болі відразу в декількох суглобах (присутні у 75% хворих);
• іноді суглоби опухають і шкіра над ними червоніє;
• м`язові болі;
• озноб;
• збільшення груп лімфовузлів (безболісне, зі збереженням їх рухливості).

Пізніше через 1-2 роки маніфестують кишкові (інтестинального) симптоми, через розладів всмоктування необхідних організму компонентів їжі розвиваються обмінні порушення. Хворого починають турбувати:

• проноси до 10 разів на добу (пінистий кал з великим вмістом жирів світло-коричневого забарвлення);
• іноді баріться стілець (розлади всмоктування вітаміну К сприяють зниженню згортання крові і виникнення кровотеч);
• здуття живота;
• околопупочние переймоподібні болі;
• прогресуюче схуднення;
• наростаюча стомлюваність від будь-яких навантажень;
• ознаки нестачі вітамінів і мінералів (набряк і запалення язика, лущення і пігментація шкіри, заїди, неврологічні розлади і ін.);
• нудота;
• втрата апетиту.

При розвитку останньої із зазначених стадій у пацієнта можуть виявлятися різні проблеми. Їх характер визначається локалізацією уражених недугою органів. У пацієнта розвиваються:

• ураження клапанів і м`язи серця;
• неврологічні порушення;
• запалення різних оболонок і структур очей;
• запалення плеври і / або трахеобронхіт (проявляються тривалим кашлем і задишкою):
• слабоумство;
• безсоння;
• погіршення пам`яті;
• підшкірні крововиливи;
• стійке падіння артеріального тиску;
• сіро-коричнева пігментація.

діагностика

Чи не кожен фахівець пам`ятає про хвороби Уиппла. Однак її можна запідозрити вже на підставі послідовно розгортається клінічної картини. Для повного підтвердження рідкісного діагнозу обов`язково будуть потрібні діагностичні процедури:

• гемограмма (виявляє анемію, підйом тромбоцитів і лейкоцитів, прискорення ШОЕ);
• біохімічні проби (виявляють у крові зниження білка, холестерину, заліза, калію, магнію, кальцію);
• дослідження калу (спостерігається високий вміст жиру);
• ендоскопічні процедури: ентероскопія, фібродуоденоскопія, еюноскопія або фіброілеоколоноскопія (можуть знайти почервоніння і набряклість тонкокишечной слизової, світло-жовті підносяться освіти дозволяють взяти необхідні біоптати);
• рентгенологічне дослідження з контрастом - барієм (пасаж барію по обследуемой тонкій кишці може виявити зміни рельєфу слизової, непрямі ознаки збільшених лімфовузлів);
• УЗД, МРТ / КТ - візуалізують збільшені лімфовузли, скупчення надлишкової рідини в порожнинах;
• гістологічне дослідження отриманих біоптатів - шматочків тонкокишечной слизової, зразків тканини лімфовузлів і уражених органів - основний метод виявлення хвороби Уиппла (характерна наявність змінених «пінистих» макрофагів з бацилами або без них, жирові накопичення в слизовій, лімфатичних шляхах і вузлах);
• молекулярно-генетичний метод (ПЛР).

лікування

Після верифікації діагнозу доктора можуть починати комплексне лікування. Пацієнт повинен розуміти, що воно займе чимало часу (не менше року) і потребують певного терпіння. Короткочасні хаотичні ковтання різних таблеток лише погіршать непросту ситуацію і викличуть рецидиви (відновлення) хвороби Уиппла.

Терапія интестинальной липодистрофии включає:

• високобілкову дієту з обмеженням жирів (рекомендуються пісне м`ясо, курячі грудки, річкова риба, яєчний білок, молочні продукти, соя, гречана і вівсяна каші, морепродукти, деяким виснаженим пацієнтам навіть призначають штучне харчування особливими продаються в аптеках сумішами або внутрішньовенними розчинами);
• антибіотики (тетрациклін, пеніциліни, ріфампіцин та ін.) тривалим курсом;
• антимікробні засоби (котрімоксазол і ін.);
• гормони (преднізолон та ін. необхідні в серйозних випадках);
• вітаміни (D, В, А та ін.);
• препарати кальцію, заліза, калію, магнію.

При адекватному лікуванні температура нормалізується, а проноси зменшуються вже до кінця першого тижня. Суглобові болі регресують протягом місяця. Але ця чудова динаміка не служить сигналом до завершення лікування. Хворим слід постійно перебувати під ретельним лікарським контролем. Для визначення істинної динаміки недуги необхідні численні повторні дослідження біоптатів.

прогноз

За умови своєчасного початку антибактеріальної, гормональної і відшкодовує дефіцит поживних речовин терапії хвороба Уиппла має сприятливий прогноз. Якщо ж лікування відсутнє, а симптоматика хвороби прогресує, то пацієнти можуть загинути через 2 роки від початку другої стадії цього захворювання.

До якого лікаря звернутися

Хвороба Уиппла лікує лікар-гастроентеролог. Однак на першій стадії хвороби, коли запалюються суглоби, хворий може звернутися до ревматолога, який теж повинен знати про це захворювання. У важких випадках потрібна допомога профільних фахівців: невролога, кардіолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Під час лікування корисно отримати детальну консультацію дієтолога.