Хвороба уиппла - про симптоми, лікування, причини, стадіях

Деякі захворювання формуються у людини протягом багатьох років, а іноді навіть і десятиліть. При цьому патологічні симптоми весь час наростають, але клінічна картина може залишатися неясною, що сильно ускладнює своєчасну діагностику. А адже діагностування недуги на ранній стадії розвитку часто допомагає врятувати життя. Сьогодні ми поговоримо про прояви кишкової ліподистрофії. Більш поширене найменування цього захворювання - це хвороба Уиппла. Даний недуга має інфекційне походження, але частіше за все вражає людей, що мають певну схильність до його розвитку. Поговоримо про хворобу Уиппла, симптоми, лікування, причини, стадії цього захворювання.

стадії

Вченим так до кінця і не вдалося з`ясувати етіологію захворювання, проте багато з них упевнені, що хвороба формується на тлі генетичної схильності. Крім того інтенсивна контамінація збудниками стічних вод і грунту чревата масовим зараженням. Захворювання має кілька стадій розвитку:

- перша стадія хвороби Уиппла проявляється розвитком внекишечной симптоматики. У хворого зазвичай спостерігається поліартрит, лихоманка, має невідоме походження, болючі відчуття в м`язах і кашель, що супроводжується відділенням мокротиння. Тривалість першої стадії може тривати від трьох і до восьми років;

- до другої стадії розвитку відносять період появи гастроинтестинальной симптоматики. Основним проявом на цьому етапі є хронічний тип діареї, з часті стільцем, що виникають до десятка разів на добу. Крім того хворий скаржиться на біль у животі, а також болі при пальпації, у нього знижується апетит і падає маса тіла;

- третя стадії ураження дає про себе знати проявом внегастроінтестінальной симптоматики. Спостерігається порушення діяльності надниркових залоз, ураження ЦНС, збої в роботі серця і судин, а також шкірні зміни.

симптоматика

Так як хвороба є системною, патологічні ураження зачіпають різні органи: тонку кишку, мезентеріальні лімфовузли, суглобові синовіальніоболонки, а також головний мозок, серце і т.д. Саме тому клінічна картина включає в себе прояви уражень даних органів.

Практично у половини пацієнтів, які страждають від хвороби Уиппла, фіксуються артралгії або ж поліартралгіі, що розвиваються перед іншої симптоматикою. Від болю страждають різні суглоби, при цьому неприємні відчуття носять мігруючий характер. Можуть фіксуватися припухлості на суглобах, однак деформація є досить рідкісним проявом. Іноді розвиваються міалгії і міозити, а також анкілоз і остеоартропатия гипертрофического типу.

Поразки шлунково-кишкового тракту крім діареї проявляються в стеатореи і Метіорізм. Рідко виникають кровотечі, але в практично половині випадків хворі скаржаться на болі в області живота, що виникають після прийняття їжі. Характерним симптомом хвороби Уиппла є синдром мальабсорбаціі. На тлі патологічних процесів відзначається втрата ваги, нестача вітамінних і мінеральних елементів. Частими вважаються також розлади водно-електролітного обміну.

У більшої частини хворих дефіцит вітаміну А викликає нічну сліпоту. Через пару років після розвитку хронічної діареї фіксується підвищена набряклість на периферії (у чверті хворих).

У половині випадків захворювання спостерігається помітне підвищення температури тіла. До нього зазвичай приєднується озноб, а також виражене потовиділення.
Шкіра стає сухою, а відкриті ділянки тіла страждають від гіперпігментації. Найчастіше даний симптом спостерігається біля очей і скул.

Ураження ЦНС мають вигляд деменції, судом, різних психічних розладів, наприклад, депресії, психозів і т.п. Часто спостерігається аменорея, зниження лібідо, булімія.

лікування

Терапевтичні заходи зазвичай спрямовані на усунення симптоматики хвороби, нормалізацію ваги хворого, а також на знищення збудника захворювання з слизових оболонок.

Хворому призначають специфічне дієтичне харчування з посиленим надходженням білка і вітамінних речовин, а також з обмеженням надходження жирів. Раціон повинен бути спрямований на усунення діареї і на нормалізацію вітамінно-мінерального балансу.

Як медикаментозної терапії прийнято використовувати глюкокортикоїди, антибіотичні препарати і ферменти. Також необхідна корекція поливитаминного дефіциту. При переважанні в симптоматиці якогось локального напрямку, показаний підбір симптоматичного лікування.

Антибактеріальна терапія триває протягом мінімум одного року, при цьому її ефективність підтверджується отриманням негативних результатів ПЛР і повним зникненням збудника з біоптату слизових оболонок тонкого кишечника.

Гормональна терапія полягає в споживання преднізолону, добової дозуванням близько двадцяти грам. Пацієнту прописують ферменти, а саме Мезим форте або Креон, можуть споживатися і Панцитрат і ін.

Вітаміни хворий може приймати парентерально, при цьому здійснюють корекцію дефіциту вітамінів жиророзчинний групи.

У деяких випадках ураження ЦНС призводить до формування гідроцефалії, таким хворим доводиться вдаватися до допомоги хірургів.

Правильна терапія дозволяє домогтися стійкої ремісії у шістдесяти-сімдесяти відсотків хворих.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!