Бронхоектази - діагностика і лікування

Необоротне розширення просвіту бронхів внаслідок пошкодження їх стінки. Класифікація:

1) вроджені - викликані дефектом мукоціліаного кліренсу (муковісцидоз, синдром Янга [розвиток бронхоектазів при збереженій структурі війок, синусит і бронхіт, олігоспермія і азооспермія], первинна дискінезія війок [в 50% випадків виявляється синдром Картагенера: бронхоектази, транспозиція внутрішніх органів (situs inversus), синусит]), первинними імунодефіцитами, дефіцитом 1 -антитрипсину, іншими рідкісними вродженими вадами;

2) придбані - викликані важкими інфекційними захворюваннями (бактеріальні інфекції або вірусом кору), захворюваннями, які призводять до розвитку пневмофиброза (саркоїдоз, пневмоконіози, ревматоїдний артрит, ідіопатичний превмофіброз, анкілозуючий спондилоартрит, синдром Шегрена, неспецифічний виразковий коліт), Вдиханням токсичних газів або термічним ураженням легень, звуженням просвіту бронха (незалежно від причини - напр., Пухлини, чужорідне тіло), алергічних бронхолегеневої аспергільоз, СНІД, пострадіаційні ураженням легень, гастроезофагеальної рефлюксом і мікроаспірація шлункового вмісту.

Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ

1. Суб`єктивні симптоми: хронічний кашель з виділенням значної кількості переважно гнійної мокроти- при значних бронхоектазах може спостерігатися відкашлювання «повним ротом» (особливо, вранці при зміні положення тіла) і неприємний запах з рота- інколи спостерігаються задишка при фізичному навантаженні, дихання зі свистом, кровохаркання, рецидивні інфекційні захворювання нижніх дихальних шляхів, субфебрилітет.

2. Об`єктивні симптоми: дрібно-і велікоміхурцеві вологі хрипи, іноді над ділянкою бронхоектазів прослуховується бронхіальне дихання, подовжений видих, свистячі хріпи- на пізній стадії розвивається ціаноз, деформація пальців у вигляді «барабанних паличок» і кахексія.

3. Типовий хід: латентний початок-переважає продуктивний кашель, який прогресивно посилюється- надалі поступово розвивається дихальна недостатність.

діагностика бронхоектази

допоміжні дослідження

1. Візуалізаційні дослідження: РГ грудної клітини - на початковій стадії без відхилень від норми-при значних бронхоектазах - вогнищеві затемнення, обумовлені ателектазамі- циліндричні затемнення, обумовлені розширеними ділянками бронхів, заповненими слізью- кістоподібні розширення з рівнем рідини або з повітрям і зниження прозорості легеневого поля, обумовлене розвитком пневмофіброзу або приєднанням запального процесу-потовщення бронхіальної стінки нагадує картину «трамвайних рейок».

КТВР однозначно підтверджує діагноз (типові симптоми: розширення просвіту бронхів і потовщення їх стінок, відсутність поступового зменшення діаметра бронхів у напрямку до периферії, візуалізація бронхів на відстані lt; 1 см від стінки грудної клітини, симптом кільця).

2. Бронхоскопія: показана в разі односторонніх бронхоектазів, недавнього початку захворювання і кровохаркання.

3. Інші обстеження проводяться з метою виявлення причини: в т.ч. діагностика муковісцидозу, імунологічних порушень, дискінезії миготливого епітелію (наприклад сахаріновим тест КТ придаткових пазух носа), алергічного бронхолегеневого аспергиллеза.

4. Бактеріологічне дослідження мокротиння: проводиться з метою визначення чутливості мікроорганізмів до ЛС- періодично (1-2 рази на рік) для виключення інфікування мікобактеріями, а також - в окремих випадках - інфікування Aspergillus fumigatus.

5. Спирометрия: рекомендується проводити всім хворим, не рідше одного разу на рік або частіше: як правило, виявляють порушення вентиляції обструктивного типу, посилення яких корелює з прогресуванням хвороби-в 1 / 3-2 / 3 пацієнтів спостерігається гіперреактивність бронхів.

6. Обстеження пацієнтів, госпіталізовані з приводу загострення: мікробіологічне дослідження мокротиння (забір матеріалу бажано проводити перед початком антибіотикотерапії), РГ грудної клітини, пульсоксиметр (при наявності показань - визначення газових параметрів крові), посів крові (при наявності лихоманки), моніторинг добової кількості виділеного мокротиння.

діагностичні критерії

Діагноз грунтується на даних анамнезу і об`єктивного обследованія- підтверджується результатами КТВР.

лікування бронхоектази

1. Дихальна реабілітація: заходи, які сприяють очищенню бронхів від мокротиння - постуральний дренаж в поєднанні з вібраційним массажем- вправи з контрольованим диханням, дихальна гімнастика (в т.ч. дихання через зімкнуті губи) та ін ..

2. Антибіотикотерапія: при лікуванні гострих інфекцій, спочатку - емпірична (антибіотики, активні у відношенні Н. influenzae i S. aureus - амоксицилін + клавуланова кислота [напр., 625 мг 3 в день], у пацієнтів з підвищеною чутливістю до пеніцилінів - макроліди (кларитроміцин 500 мг 2 в день або азитроміцин 500 мг 1 день). Значні бронхоектази і хронічна колонізація Н. influenzae призначайте високі дози антибіотиків [напр. амоксицилін 1 г 3 в день]. у пацієнтів з колонізацією Р. aeruginosa ципрофлоксацин. Після отримання результатів антибіотикограми з посіву мокротиння прицільна антибіотикотерапія, як правило, протягом 2-3 тижнів.

3. Інші лікарські засоби: муколітики періодично (тільки у хворих на муковісцидоз - дорназа альфа тривало), в разі гіперреактивності бронхів бронхолітики ( 2-миметики, антихолінергічні препарати).

4. Хірургічне лікування: в разі локальних бронхоектазів або загрожує життю кровотечі - резекція легені (Зазвичай долі або декількох сегментів). Альтернативною тактикою при кровотечі є емболізація бронхіальної артерії.