Множинна мієлома (мм) - діагностика і лікування

Захворювання з багатоетапним перебігом, що характеризується проліферацією і накопиченням моноклональних плазмоцитів, які продукують моноклональних імуноглобулін або його фрагменти (т. Зв М-протеїн). Пухлинні клітини, очевидно, походять від В-лімфоцитів імунної пам`яті. Етіологія захворювання невідома.

Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ

1. Клінічні симптоми: виникають внаслідок проліферації пухлинних плазмоцитов і вироблення ними моноклональногобілка (патологічного) і цитокінів:

• 1) cсімптоми, пов`язані з ураженням кісток - болю в поперековому відділі хребта, кістках таза, ребрах, рідше - черепі і трубчастих кістках, викликаних остеолітичного змінами і патологічними переломами кісток (напр., компресійні переломи хребців);
• 2) прояви гіперкальціємії і її наслідків;
• 3) неврологічні симптоми - іноді парези, паралічі кінцівок, прояви периферичної нейропатії, зазвичай сенсорно-рухові;
• 4) повторні інфекції дихальної та сечовидільної систем;
• 5) симптоми ниркової недостатності - в 30% хворих на момент встановлення діагнозу ММ;
• 6) прояви синдрому підвищеної в`язкості крові (в lt; 10% хворих) сонливість, головний біль, погіршення слуху, порушення свідомості, порушення функції нирок, серцева недостатність, кровотечі (як правило, з носа, ясен);
• 7) збільшення печінки, рідше - периферичних лімфатичних вузлів і селезінки, екстрамедулярні плазмоцитоми.

2. Типовий перебіг захворювання: в 10% хворих протягом легкий і пацієнти не потребують лікування (т. Н. Тліюча форма мієломи). У більшості ж хвороба прогресує, часом навіть розвивається плазмобластний лейкемія, що протікає гостро (тривалість життя без лікування - кілька місяців), часто супроводжується збільшенням печінки, селезінки і лімфатичних вузлів.

ДІАГНОСТИКА

допоміжні дослідження

1. Загальний аналіз периферичної крові: у більшості хворих нормоцитарна, нормохромнаяанемія, рідше - макроцитоз, у 50% хворих склеювання еритроцитів у вигляді «монетних стовпчиків», рідше лейкопенія, тромбоцитопенія.

2. Дослідження кісткового мозку (трепанобиопсия): підвищений відсоток моноклональних плазмоцитів характерного роздутого виду- при очаговом характер змін часто необхідне проведення біопсії в декількох місцях.

3. Цитогенетичне і молекулярне дослідження з метою визначення групи ризику.

4. Інші лабораторні дослідження: підвищена ШОЕ (часто тризначні показники), гіперпротеїнемія, гипергаммаглобулинемия, знижений рівень нормальних імуноглобулінів, наявність М-протеїну при електрофорезі і імунофіксаціі сироватки і сечі, наявність легких ланцюгів в крові або сечі (моноклональні легкі ланцюги в сечі називають білком Бенс-Джонса), гіперкальціємія, підвищення рівня сечової кислоти, креатиніну, 2 мікроглобуліну, ЦРП сироватки, збільшена активність ЛДГ в сироватці, зрідка - кріоглобулінемія.

5. РГ кісток: остеолітичні вогнища, частіше в плоских і трубчастих кістках, остеопороз, патологічні переломи. До необхідних рентгенограм належать дослідження черепа, плечових і стегнових кісток, кісток таза, хребта і ділянок локалізації больового синдрому.

діагностичні критерії

1. ММ:

• 1) наявність моноклонального протеїну в сироватці і / або сечі;
• 2) наявність клональних плазмоцитов в кістковому мозку або біоптаті тканин;
• 3) наявність 1 з 4 критеріїв ураження органів (CRAB).

У незначному відсотку випадків мієлома протікає без наявності М-протеїну (т. Зв Несекреторна форма).

2. Солітарна плазмоцитомі: ізольований пухлинний освіту в кістки або, в 1-2% хворих, позакістковоі локалізаціі- нормальна картина кісткового мозку при аспіраційної і трепанобиопсии-відсутність відхилень РГ кісток (включаючи трубчастими) і МРТ хребта, без CRAB, відсутність або мала концентрація моноклонального імуноглобуліну в сироватці або сечі.

3. плазмобластний лейкемія: кількість пухлинних плазмоцитов в крові> 2000 / мкл або> 20% циркулюючих лейкоцитів.

4. Синдром POEMS: зустрічається дуже рідко-полінейропатія, збільшення розмірів печінки, селезінки або лімфатичних вузлів, ендокринопатія, наявність М-протеїну і зміни шкіри.