Гемофагоцитарний синдром

Причини і симптоми гемофагоцитарний синдрому

Гемофагоцитарний синдром і його причини

За останні десятиліття досягнуті значні успіхи у вивченні біологічних особливостей системи макрофагів, яка розглядається як біологічний фільтр крові і лімфи, сприяє виведенню мікроорганізмів, клітин уражених пухлинними і інфікованими вірусами, токсинів, метаболітів, залишків лікарських препаратів.

У процесах очищення організму беруть участь мононуклеарние фагоцити печінки і селезінки, моноцити крові, макрофаги лімфовузлів, альвеолярнімакрофаги.

Підвищена активність макрофагів призводить до нерегульованого фагоцитозу клітин крові - це і є отлічітельнойособенностью гемофагоцитарний синдрому (УКРІНФОРМ). Це захворювання спадкове або набуте, відноситься до групи гістіоцитарних синдромів, що об`єднує захворювання, які характеризуються проліферацією моноцитів, макрофагів і дендритних клітин.

симптоми УКРІНФОРМ

Симптоми захворювання описані в 1952 р характеризується стабільною лихоманкою, зниженням складу речовин формують кров, збільшенням печінки і селезінки з ознаками вираженого геморагічного синдрому.

У хворих відзначається порушення роботи печінки, підвищений рівень феритину і трансаміназіна, неврологічні симптоми з порушенням роботи центральної нервової системи, підвищений вміст тригліцеридів в плазмі крові, коагулопатія з підвищеним згортанням крові.

Клінічна картина багатьох хворих - збільшення лімфатичних вузлів, висипання, жовтяниця і набряки. У червоній пульпі селезінки, синусоїда печінки, синусах лімфатичних вузлів, в кістковому мозку і ЦНС при проявах УКРІНФОРМ є дифузна інфільтрація органів і тканин активованими макрофагами з ознаками гемофагоцітоза. При цьому виснажується лімфоїдна тканина. Біопсія печінки показує зміни характерні для хронічного персистуючого гепатит А.

Відомі два різних стану, за початковими клінічними симптомами їх важко відрізнити один від одного.

1. Спадковий гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз - це аутосомно-рецесивне захворювання, у формуванні якого мутація в гені перфорина грає важливу роль (20-40% випадків СГЛГ).
2. Вторинний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз - синдром макрофагальной активації з гемофагоцітозом, що розвивається в результаті імунної активації системи фагоцитів. У більшості випадків у хворих гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз немає імунодефіциту. Розвиток ГЛГ може індукувати ревматичними хворобами, злоякісними пухлинами, метаболічними захворюваннями.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Форми гемофагоцитарний синдрому

На сьогоднішній день є чотири форми захворювання, для трьох з яких визначені гени, відповідальні за синтез білків. Вони беруть участь в опосередкованої CD8 Т - і NK-клітинами цитотоксичности і кодують перфорин - білок, що вбудовується в ліпідний бішар мембрани клітини-мішені і запускає її загибель.

Діагностика гемофагоцитарний синдрому

Неймовірно складний диференціальний діагноз між первинним і вторинним ГЛГ при відсутності сімейного анамнезу. Для встановлення діагнозу потрібно гістологічна ідентифікація гемофагоцітоза в органах. Виявлені патології складно оцінити на підставі даних біопсії кісткового мозку, лімфатичних вузлів чи печінки. Імунологічні тести, що демонструють пригнічення діяльності NK-клітин і збільшення рівня рецептора інтерлейкіну-2 не є визначальними в діагнозі. Діагноз ГЛГ встановлюється на підставі симптомокомплексу, в який включена гепатомегалия, спленомегалія, лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія, гіпофібриногенемія, гіпертригліцеридемія, ураження ЦНС. Остаточна верифікація форми захворювання виконується на підставі молекулярно-генетичного аналізу. Найбільш часто зустрічається варіантом УКРІНФОРМ У дорослих УКРІНФОРМ зустрічається у вигляді ІАГФС. Вірусні інфекції, особливо зумовлені вірусом Епштейна - Барр (EBV), можуть ініціювати як первинний, так і вторинний ГЛГ.

Лікування гемофагоцитарний синдрому

Лікування потрібно починати на ранніх стадіях захворювання. Рання терапія імунодепресантами, застосування противірусних препаратів, плазмаферез і симптоматична терапія допоможуть, щоб гемофагоцитарний синдром не був рецидивуючим, важким і персистирующим з незворотними наслідками.

У лікуванні використовуються протокольна поліхіміотерапія, алогенна трансплантація стовбурових гемопоетичних клітини від сумісного донора, це сприяє поступовому одужанню. На жаль, дана хвороба дуже підступна, часто проведена спленектомія сприяє одужанню і хорошому самопочуттю хворих, дозволяючи нормально жити і працювати.