Мастоцитоз - діагностика і лікування

Група захворювань, що характеризуються надмірною проліферацією і накопиченням мастоцитов в одному або багатьох органах.

форми:

1) шкірний мастоцитоз - плямисто-папульозна форма (син. Пігментна кропив`янка), дифузна форма, мастоцітома шкіри;

2) системний мастоцитоз - легка форма (тліючий системний мастоцитоз, ізольований мастоцітоз кісткового мозку), системний мастоцитоз з клональной пролиферацией паростків немастоцітарніх клітин, агресивний системний мастоцитоз, мастоцітарна лейкемія, мастоцітарна саркома, позашкірна мастоцітома.

Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ

• 1. Шкірні зміни: жовтуваті або червонуваті плями і свербіння папул, симптом Дарині (практично миттєва поява кропив`янки після подразнення шкіри в місці ураження).
• 2. Симптоми, пов`язані з вивільненням медіаторів гіпотензія, втрата свідомості і головні болі (наслідки розширення судин) - задишка (бронхоспазм) - лихоманка, болі в костях- стомлюваність, втрата маси тіла і істощенія- диспепсія, пронос, симптоми виразкової хвороби. Провокуючі фактори: ліки (наприклад., Ацетилсаліцилова кислота, морфін, НПЗП), фізичні фактори (тепло, холод, тиск), фізичне навантаження, алкоголь, стрес, інвазивні процедури.
• 3. сиптоми, пов`язані з інфільтрацією органів: збільшення розмірів селезінки і печінки, пронос і втрата маси тіла (внаслідок порушення всмоктування), прояви анемії, геморагічний діатез, схильність до інфекцій, прояви ураження печінки, зміни з боку серця (напр., Аортальнийстеноз - прояви ушкодження і фіброзу ендокарда), патологічні переломи (наслідки остеопорозу), симптоми з боку інших органів.
• 4. Клінічний перебіг: залежить від форми, локалізації і ступеня поширення змін. У дорослих спонтанна ремісія настає рідко. Системний мастоцитоз може супроводжуватися мієлопроліферативними, рідше - лімфопроліферативних захворюваннями.

ДІАГНОСТИКА

• 1. Мастоцітарна лейкемія: мастоцити в кістковому мозку> 20%, в периферійній крові> 10%, інфільтрація органів, часто без ураження шкіри.
• 2. Шкіряний мастоцитоз: гістопатологічного картина біоптату шкіри.
• 3. Системний мастоцитоз: на підставі дослідження кісткового мозку, біопсії уражень шкіри або інших органів, даних молекулярного дослідження і рівня триптази сироватки.

 лікування мастоцитоз

1. Загальні рекомендації:

• 1) з огляду на ризик виникнення анафілактичного шоку кожен хворий повинен знатіфактори, які здатні викликати дегрануляцію тучних клітин і уникати їх, а також мати при собі автошпріц з адреналіном;
• 2) не застосовувати препарати, що сприяють дегрануляції огрядних клітин (напр., Морфін, петидин, декстрин, йодовмісні контрастують середники);
• 3) не застосовувати -блокатори;
• 4) перед проведенням анестезії рекомендується профілактично ввести H 1 блокатор і ГК.

2. Шкіряний мастоцитоз і легка форма системного мастоцитоз: виключно симптоматична терапія - антигістамінні, антілейкотріеновие препарати, інгібітори протонної помпи при диспептичних проявах або виразкової хвороби, місцево ГК і PUVA-фотохимиотерапия. З метою зниження ризику гіпотензії та шоку можна профілактично застосовувати ГК і антигістамінні препарати.

3. Агресивний системний мастоцитоз: препаратом першої лінії є кладрибін і IFN- 2b- можливо також застосування таргетной терапії інгібіторами тирозинкінази (мідостаурін, дазатініб, іматиніб, Нілотиніб) - у окремих хворих allo-BMT.

4. Мастоцітарна лейкемія: поліхіміотерапія (як при AML) або кладрибін, в деяких випадках з IFN- (ефективність медикаментозної терапії - обмежена), allo-BMT.