Мастоцитоз - про лікування, симптоми, причини

Мастоцитоз є досить складний системний недуга, обумовлений активним накопиченням і наступною проліферацією всередині тканин організму стовбурових клітин. Це захворювання раніше вважалося одним з видів кропив`янки, і своє основне назва отримало порівняно недавно. Мастоцитоз може відрізнятися в залежності від ступеня ураження, він може розвинутися в дитячому і дорослому віці. При цьому у дітей хвороба проявляється шкірними симптомами, а у більш дорослих формується системна різновид захворювання. Поговоримо про хворобу мастоцітоз, лікування, симптоми, причини і про класифікацію цієї недуги.

причини

На жаль, людство знайоме з низки недуг, етіологія яких ще не зрозуміла. Сьогодні ми говоримо саме про одне з таких захворювань.

Класифікація

Вченим так і не вдалося визначити причини розвитку мастоцитоз, однак шляхом багаторічних досліджень вони з`ясували, що існує не один різновид захворювання.

- Шкірний мастоцитоз дитячого періоду формується у дітей до досягнення дворічного віку. Особливою рисою даного виду недуги прийнято вважати цілковита відсутність поразок внтурішні органів. Шкірні прояви захворювання однак досить швидко пропадають по досягненню дитиною пубертатного періоду. Далі вони ніколи не турбують пацієнта. Якщо шкірний тип мастоцитоз протікає з особливо яскравою симптоматикою, його варто своєчасно і правильно лікувати.

- Шкірний тип мастоцитоз, що розвивається в підлітковому і дорослому віці проявляється активної інфільтрацією огрядними клітинами не тільки епідермісу, а й різних внутрішніх органів. Проте, на відміну від системного типу недуги, ті зміни, які спостерігаються всередині внутрішніх органів, що не починають прогресувати. Проте, в деяких випадках, шкірний тип мастоцитоз може трансформуватися в системне ураження.

- Системний тип хвороби здебільшого вражає дорослих. Він являє собою активну і постійно прогресуюче ураження багатьох внутрішніх органів, що супроводжується і шкірними змінами. Як показує докторська практика, цей тип недуги спостерігається лише в десяти відсотках всіх випадків мастоцитоз. Зазвичай він розвивається після шкірних проявів.

- Тучноклеточний лейкемія є злоякісної формою недуги, обумовлена виникли переродженням огрядних клітинок. При цьому інфільтрати з них активно вражають внутрішні тканини, викликаючи летальний результат. Даний тип мастоцитоз здебільшого не супроводжується шкірними проявами.

ознаки

Шкірний тип захворювання найчастіше виражається в ураженні шкірних покривів, що проявляється наступної клінічною картиною: шкірним свербінням, нападами серцебиття, помітною червоністю шкіри, зниженням артеріального тиску і нерегулярним підвищенням температури тіла.

Шкірна різновид мастоцитоз може проявлятися п`ятьма різними видами уражень шкірних покривів:

- малкопапулезное поразку - дається взнаки розвитком множинних цяток червоно-коричневого кольору. Вони відрізняються сильною пігментацією і чітко обмеженими кордонами. Після механічного впливу замість цяток виникають червоні горбки, схожі з кропив`янкою;

- вузлове поразку - дається взнаки формуванням всередині шкірних тканин безлічі вузликових ущільнень, що мають діаметр до одного сантиметра. Їх забарвлення може бути різною - від рожевого до жовтої та червоної. Іноді вузлики зливаються, утворюючи великі бляшки;

- солітарні поразка - спостерігається лише у немовлят і виглядає, як велика мастоцітома, діаметром в п`ять сантиметрів. Вона характеризується високою щільністю і має «гумову» консистенцію;

- ерітродерміческом поразку дає про себе знати появою чітко обмежених вогнищ, забарвлених в жовто-коричневі тони. Вони мають щільну консистенцію і досить нерівні краї. Даний тип мастоцитоз проявляється сильними зудять відчуттями. Висипання зазвичай з`являються близько пахвових западин, а також в сідничної ямі. При травмуванні свербіж посилюються, також формуються бульбашки;

- телеангіектатіческая поразки проявляється плямами різних розмірів, червоно-коричневого забарвлення. Розташовуються освіти на грудях і на кінцівках.

Системне ураження проявляється болями всередині кісток, ущільненням і збільшенням печінки, діареєю і виразковими ураженнями. Крім того до них додаються збільшення селезінки, розвивається лейкозу, ростуть в розмірах лімфатичні вузли і уражається нервова тканина.

лікування

Після постановки діагнозу мастоцітоз лікують в залежності від проявів і стадії розвитку недуги.

Терапія носить симптоматичний характер, вона спрямована на активне придушення вироблення біологічно активних елементів огрядними клітинами. Для стамбілізаціі мембран цих клітин використовується недокромил натрію, а також кетотифен. Практикується використання антигістамінних препаратів, наприклад, зодак, Тавегіл і Супрастин. В особливо важких випадках призначають вплив ПУВА-терапії. Таке лікування помітно знижує кількість шкірних прояви, причому поліпшення стану настає буквально через двадцять п`ять сеансів.

Іноді практикується хірургічне видалення окремих мастоцита і селезінки в разі системного дифузного ураження.

Мастоцитоз є досить рідкісним недугою, неясної етіології. Його лікування безпосередньо залежить від симптомів і різновиди захворювання. Терапевтичні заходи здійснюються виключно за призначенням лікаря.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!