Гипогонадизм

Загальна характеристика захворювання

Гіпогонадизм у чоловіків - це захворювання, викликане дефіцитом гормонів-андрогенів в організмі. Залежно від етіології хвороби прийнято розрізняти первинний гіпогонадизм і вторинну форму захворювання (вона ж - гіпогонадотропний гипогонадизм). Первинну форму захворювання, що характеризується підвищеним рівнем гонадотропних гормонів в організмі, нерідко називають гіпергонадотропним гипогонадизмом.

Патологія займає провідне місце за поширеністю серед чоловічих захворювань, обумовлених функціональною недостатністю статевих залоз.

Первинний гіпогонадизм у чоловіків

Первинний гіпогонадизм може бути вродженим. Захворювання манифестируется тестикулярной недостатністю яєчок або їх повною відсутністю (анорхізму). Патологія виявляється ще під час внутрішньоутробного періоду. Хлопчик народжується з пенісом, чиї розміри значно менше норми, а також з недорозвиненою мошонкой.

Подальші симптоми первинного гіпогонадизму вродженої форми з`являються в підлітковому віці. Юнаки з первинним гіпогонадизмом мають так званий «євнухоїдний» тип скелета, надлишкову масу тіла, ознаки гінекомастії (збільшення грудей), малу ступінь оволосіння.

Природжений первинний гіпогонадизм - часте явище при генетичних синдромах Клайнфелтера, Рейфенштейна, Шерешевського-Тернера, Нунана і Дель Кастільо.

Первинний гіпогонадизм у чоловіків також може бути придбаним. Саме ця форма захворювання є найбільш поширеною і зустрічається в середньому у кожного п`ятого чоловіка з діагностованим безпліддям.

Набутий первинний гіпогонадизм розвивається в результаті запалення сім`яних залоз при:

• орхіті (Запаленні яєчок),
• везикулите (запаленні насіннєвих пухирців),
• Диферент (запаленні сім`яних канатиків),
• епідидиміті (Запаленні придатків яєчок),
• інфекційному паротиті (свинці),
• вітряної віспи.

Можливим провокуючим фактором придбаного первинного гіпогонадизму вважається також крипторхізм (неопущення яєчок в мошонку). Спровокувати функціональну недостатність статевих залоз чоловіки можуть травми або променеве ураження яєчок.

Можлива також ідіопатична форма первинного гіпогонадизму у чоловіків з невідомою етіологією захворювання.

При придбаному первинному гіпогонадизмі в підлітковому віці не відбувається формування вторинних статевих ознак. У дорослих чоловіків захворювання призводить до збільшення маси тіла, зниження лібідо, порушень ерекції і сперматогенезу, до зменшення вираженості чоловічих статевих ознак і розвитку безпліддя.

Вторинний гіпогонадизм у чоловіків

Вторинний або гіпогонадотропний гипогонадизм також може бути вродженим. Він розвивається при порушеннях секреції гормонів гіпофізом і гіпоталамусом. Вторинний гіпогонадизм супроводжує такі генетичні захворювання:

• синдром Паскуаліні,
• синдром Меддок,
• синдром Прадера-Віллі.

Розвиток гіпогонадотропного гипогонадизма - також не рідкість при краніофарінгіома (пухлинах епітелію головного мозку).

Набутий вторинний гіпогонадизм розвивається в результаті ускладнень запальних процесів в головному мозку. Їх можуть спровокувати менінгіт, арахноїдит, менінгоенцефаліт, енцефаліт і т.д.

При них страждає не тільки функція статевих залоз, але і виникають інші патології гіпоталамо-гіпофізарної системи: порушення секреції щитовидної залози, терморегуляції, ваги і лінійного росту.

Діагностика гіпогонадизму у чоловіків

Природжений первинний гіпогонадизм діагностується, якщо у новонародженого хлопчика не промацуються яєчка при пальпації. Для підтвердження діагнозу застосовуються УЗД органів малого таза і гормональне дослідження крові.

Характерними ознаками захворювання є показники тестостерону нижче норми, високий рівень лютеїнізуючого і фолікулостимулюючого гормонів при первинному гіпогонадизмі і дефіцит вище зазначених гормонів при гіпогонадотропного гипогонадизме.

У діагностиці вторинного гіпогонадизму у чоловіків застосовуються КТ, МРТ, а також електроенцефалографія головного мозку.

Для з`ясування причин гипогонадизма первинної або вторинної форми проводиться генетична диференціальна діагностика патології.

Лікування гіпогонадизму у чоловіків

У лікуванні гіпогонадизму застосовується замісна терапія чоловічими статевими гормонами. При довічному безперервному введенні препаратів, починаючи з підліткового віку, у хлопчика формуються вторинні статеві ознаки. У більшості випадків вдається також зберегти статеву функцію.

Лікування гіпогонадизму, спровокованого крипторхізм, переважно хірургічне. Рекомендований вік оперативного втручання - 1-1,5 року. Чим вище положення неопущеного яєчка в черевному просторі, тим раніше відбуваються незворотні процеси в тканинах насіннєвих залоз. Вони призводять до придбаного первинного гіпогонадизму і безпліддя.

Лікування гіпогонадизму гіпогонадотропному форми полягає в терапії основного захворювання. Хірургічне або променеве лікування гіпогонадизму проводиться при пухлинах головного мозку.

Стратегія замісного лікування гіпогонадизму вторинної форми залежить від ступеня порушень вироблення гормонів гіпоталамо-гіпофізарної системою і віку пацієнта.

Якщо не потрібно зберігати спермообразуючі функцію хворого, лікування гіпогонадизму гіпогонадотропному форми проводиться за допомогою тестостерону.

У молодих чоловіків і хлопчиків підліткового віку застосовується короткий курс тестостероновою терапії, а для нормалізації сперматогенезу при гіпогонадотропного гипогонадизме використовуються препарати гонадотропних гормонів.