Захворювання первинний гіпогонадизм у чоловіків

Захворювання первинний гіпогонадизм є тестикулярной недостатністю, яка пов`язана з певним патологічним станом, в результаті, якого в організмі знижується рівень андрогенів або порушується їх активність. Наслідки гипогонадизма полягають в слабкому розвитку вторинних статевих ознак, недорозвиненням статевих органів і безпліддям. Захворювання первинний гіпогонадизм у чоловіків пов`язаний патологією статевих залоз. Вторинний гіпогонадизм пов`язаний з порушенням виділення гонадотропних гормонів.

Найчастіша причина первинного гіпогонадизму є крипторхізм, що характеризується тим, що одне або обидва яєчка не огорнули в мошонку під час народження. Найчастіше зустрічається у недоношених дітей (15-30%), а серед доношених становить 0,3-2,7%. Звичайно, частіше крипторхізм є одностороннім (частіше праве яєчко) в 50% випадків, а у 14% пацієнтів спостерігається двосторонній тип. У нормі яєчка спускаються в мошонку, починаючи з 6 місяця внутрішньоутробного життя і максимум до 6 тижнів життя після пологів. Іноді процес може затягнутися і до 1 року.

Причина крипторхізму криється в відставанні розвитку сполучної тканини каналу, по якому має спуститися яєчко. Від ступеня аномалій залежить розташування яєчка в малому тазу. Іноді причина може бути в зниженні чутливості яєчок до стимулюючих гормонів.

Тривале знаходження яєчок в малому тазу, тобто в умовах підвищеної температури (в мошонці температура нижче на 2 градуси), призводить до порушення сперматогенезу або навіть до його припинення, що є причиною безпліддя. Кращі умови для нормального розвитку яєчка створені саме в мошонці. Чим вище рівень знаходження яєчка від мошонки і чим довше воно там знаходиться, тим важчі зміни відбуваються. При односторонньому крипторхізмі статеву функцію виробляє тільки яєчко, що знаходиться в мошонці. Було виявлено, що патологічні зміни починають відбуватися вже на 6 місяці життя дитини. Більш того, в яєчках, які тривалий час перебували поза мошонки (більше 2-х років), може утворитися злоякісні пухлини, які мають агресивний характер.

Підозра на крипторхізм виявляється простий пальпацией мошонки лікарем хірургом. Існує ситуація коли через холод, або стресу одне або обидва яєчка піднімаються в гору, так що мошонка залишається порожньою. Цей стан є нормальним. При істинному крипторхізмі у деяких чоловіків під час фізичного навантаження або під час статевого акту пацієнт може відчувати біль у ділянці геніталій. У 60-70% чоловіків розвивається безплідність.

Лікування проводять за допомогою медикаментів або хірургічним шляхом. Лікування з використанням лХГ більше зберігає здатність до запліднення, ніж хірургічне лікування. Кращий час для ефективного лікування від 6 до 24 місяців за певною схемою. У разі неефективності лікування, зведення яєчника проводять хірургічним шляхом.

Захворювання може бути і внаслідок анорхізму - повна відсутність яєчок, в ситуації розвитку статевих ознак хлопчика. Причиною анорхізму може бути патологія матері під час першого триместру вагітності. Зазвичай така ситуація складається, коли тканину яєчок гине після 20 тижня розвитку плоду, до цього терміну яєчка встигають виконати свою функцію маскулінізації зовнішніх статевих органів, але статевий член залишається недорозвиненим, іноді може бути відсутнім мошонка. Природно, що вторинні статеві ознаки не розвиваються в пубертатному періоді, скелет відстає від розвитку.

Ефективність лікування андрогенами гормонами залежить від чутливості тканин мішеней. Зазвичай лікування починається в пубертатному періоді і триває все життя. У хлопчика з`являються вторинні сексуальні ознаки, нормально розвиваються статеві органи. В подальшому може вступити в шлюб, так як здатність до нормального статевого акту зберігається. Правда, лікування не завжди є ефективним.

Захворювання первинний гіпогонадизм пов`язаний з різними хромосомними аномаліями, один з них є синдром Клайнфелтера. Каріотип таких людей є 47, ХХY, 48, ХХХY і більше. Це зазвичай пацієнти в євнухоїдний будовою тіла (схожим на жіночий тип), зі збільшеною але не розвиненою грудьми, з недорозвиненням яєчок, вторинних статевих ознак і аномальними сперматозоїдами. Синдром зустрічається з частотою 1: 500. Зазвичай у таких пацієнтів в яєчках практично немає канальців, в яких відбувався б нормальний сперматогенез. У пацієнтів з каріотипом 48, ХХХY і 49, ХХХХY приєднується і розумова відсталість. Діти з таким кариотипом народжуються у жінок, яким за 40.