Діагностика порушень тромбоцитарного ланки гемостазу

для діагностики ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура мають дані сімейного анамнезу (наявність кровоточивості або тромбоцитопатії), розвиток геморагічного синдрому через 2-4 тижні після перенесення бактеріальних, вірусних та інших захворювань, прийом лікарських препаратів (Сульфаніламідних, антибіотиків, анальгетиків, протиглисний, НПЗП), проведення профілактичних щеплень, фізичних, психічних травм, впливу інших зовнішніх шкідливу факторів.

Характерними для ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є крововиливи в шкіру і слизові оболонки (геморагічна пурпура) - поліморфні, розташовані несиметрично і без певної локалізаціі- кровоточивість слизових (носові, ясенні, маткові, мелена, гематурія, крововиливи у внутрішні органи). Спленомегалія визначається лише у 10% хворих.

Позитивні проби на резистентність капілярів і дані лабораторних досліджень:

- Зменшення кількості тромбоцитів (нижче 150,0 * 10 в 9 ступені / л);

- Збільшення часу кровотечі (більше 8 хв);

- Зниження ретракції кров`яного згустку (нижче 50%);

- Виявлення антитромбоцитарних антитіл;

- Збільшення кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку;

- Прискорене утворення тромбоцитів із скороченням їх терміну життя.

Приклади діагнозів:

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маткова кровотеча.

Рецидив ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, волога форма, клінічна ремісія.

Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період реконвалесценції.

Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

Терапевтична тактика залежить від генезу тромбоцитопенії. Немовлят з ізоімунні і трансімунніми пурпура переводять на вигодовування молочними сумішами для новонароджених дітей (протягом 2 тижнів), потім, контролюючи кількість тромбоцитів, прикладають до грудей матері.

При алергічних проявах призначається гіпоалергенна дієта, при кишкових кровотечах - стіл № 1 за Певзнером. В інших випадках харчування повноцінне, вітамінізоване, з урахуванням віку.

Медикаментозна терапія спрямована на зменшення геморагічного синдрому, підтримання кількості тромбоцитів на рівні 50,0 * 10 в 9 ступені / л, поліпшення їх функціональної активності, зміцнення стінок судин.

При імунних формах показано внутрішньовенне введення Сандоглобулін щодня протягом 4-5 днів в дозі 0,3-0,4 г на 1 кг маси тіла або пентаглобин 3-5 мл на 1 кг маси протягом 3 днів

Глюкокортикоїди в дозі 1 -2,5 мг на 1 кг маси тіла протягом 2-3 тижнів з наступним зниженням дози і відміною препарату призначають при таких станах:

- Генерализованном шкірному геморагічному синдромі;

- Вологою пурпурі;

- Крововиливах в склеру і сітківку ока;

- Крововиливах у внутрішні органи.

Показаннями до спленектомії є волога пурпура протягом більше 6 міс, гостра пурпура з важкої кровоточивостью, підозра на крововилив в мозок. Спленектомія не бажана до 5-річного віку.

Імунодепресивна терапія цитостатиками призначається обмежено після безуспішної спленектомії у хворих з аутоімунними формами. Призначають вінкристин - в дозі 0,05 мг на 1 кг маси тіла 4-6 ін`єкцій, азатіоприн з розрахунку - 2-3 мг на 1 кг маси тіла одночасно з глюкокортикоїдами.

Симптоматична терапія: для поліпшення функціональної активності тромбоцитів призначають амінокапронову кислоту в дозі 0,05 - 0,1 г на 1 кг маси тіла, дицинон, кальцію пантотенат, андроксона 0,025% розчин - 1-2 мл підшкірно, внутрішньом`язово йентераль-но, АТФ 1 % розчин 0,5-2 мл підшкірно, палену магнезію по 0,5 г з рази на день або магнію тіосульфат по 0,5 г 3 рази на день, серотонін - 5-10 мг в 100-150 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно.

Альфа-2-інтерферон вводять підшкірно або внутрішньом`язово З рази в тиждень протягом 3 міс. Дітям до 5-річного віку - 500 000 МО на добу, у віці 5-12 років - 1 000 000 МО на добу, після 12 років - 2 000 000 МО на добу.

при маткових кровотечах рекомендують гормональні засоби, що сприяють припиненню менструації (інфекундін, местранола), препарати, що сприяють скороченню м`язів матки (стіптіцін, мамофізін по 1 мл 1-2 рази на добу внутрішньом`язово), фібриноген до 2-3 г на добу.

При місцевій зупинці кровотечі, особлівопрітромбоцітопатіях, вар то уникати тугої тампонади носа, вишкрібання порожнини матки, протипоказані припікання слизової оболонки.

Трансфузии тромбоцитарної маси застосовують лише як ургентну терапію при профузний кровотечах і хірургічних втручаннях в дозі 5 * 10 в 9 ступені / л тромбоцитів на 10 кг. Гемотрансфузії відмитих еритроцитів проводять лише при анеміях тяжкого ступеня.

Поліклінічний етап реабілітації дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

1. Оформлення інвалідності при тромбоцитопатії, що містяться більш ніж 6 міс.

2. Звільнення від занять фізичною культурою на 6-12 міс.

3. Призначення протягом 3-6 міс після виписки кровоспинний збору трав, в поєднанні з 2-тижневими курсами препаратів, що стимулюють функціональну активність тромбоцитів (прийом 2 тижнів, перерва 2 тижні), і жовчогінними засобами (прийом 1 міс, перерва 1 міс) . Далі таку терапію призначають 2-3 рази на рік по 2 міс. Склад кровоспинний збору: деревій, грицики, кропива дводомна, зайцегуб п`янкий, звіробій, суниця лісова, водяний перець, кукурудзяні рильця, шипшина. Всі рослини змішують в рівних частинах, столову ложку збору заливають склянкою окропу, настоюють 10-15 хв. Приймають по 1 склянці на день в 2-3 прийоми протягом місяця. Після місячної перерви повторно провести двотижневий курс.

4. При схильності до маткових кровотеч рекомендують проведення регуляції менструального циклу пероральними контрацептивними препаратами протягом 3-4 міс.

5. При тенденції тромбоцитів до зниження призначають кальцію пантотенат, літію карбонат, магнію оксид, піридоксину гідрохлорид у вікових дозах протягом 2-4 тижнів.