Аномалії носа

Аномалії розвитку зовнішнього носа і носової порожнини обумовлені порушеннями в ембріональному розвитку і проявляються у вигляді затримки розвитку або ексцесівного зростання.

Повний недорозвинення зовнішнього носа або заміна його хобот-образними виростами, як правило, поєднується з іншого не сумісною з життям патологією. Клінічне значення мають серединні розколювання носа - від тріщин у кінчика носа до повного роздвоєння носа. Однією з ймовірних причин виникнення цієї патології є підвищений внутрішньочерепний тиск в зародковий період, який веде за собою випинання твердої мозкової оболонки в області glabella, де кістка особливо тонка. 

Ця патологія нерідко поєднується з мозковими грижами. Наслідком порушення ембріонального розвитку зачатків епітелію є серединні кісти носа, що відкриваються на його передню поверхню у вигляді свища. Постійно або періодично з неї виділяється салоподобний секрет. При наявності дермоїдна кісти з свищами і прилеглих ділянок шкіри спостерігається ріст волосся. Під час зондування таких свищів можна знайти довгий хід, який сліпо закінчується під носовими кістками і не поєднується з носовою порожниною. Тиск кісти викликає атрофію прилеглих ділянок кісток і хряща, що може привести до деформації зовнішнього носа. Ексцесівній зростання найчастіше проявляється у подвоєнні зовнішнього носа. Пороки зовнішнього носа нерідко поєднуються з вадами розвитку інших органів і частин тіла, наприклад, з неза-рощення твердого або м`якого піднебіння, верхньої губи, недорозвиненням головного мозку, кінцівок і т.д ..

Лікування вроджених аномалій зовнішнього носа тільки хірургічне. Показання до операції залежать від характеру аномалії, ступеня її вираженості, наявності інших вад розвитку. Кращих косметичних наслідків і запобігання неправильного формування лицьового скелета можна досягти шляхом виконання операції в ранньому дитячому віці.

Аномалії розвитку носової порожнини можуть проявитися у вигляді неправильного розвитку носових раковин, носової перегородки, отворів носової порожнини. Найбільше клінічне значення мають вроджені атрезії. Залежно від локалізації в носовій порожнині вони бувають передніми, середніми і задніми (хоанальним), одно-або двосторонніми, а від ступеня обтурації - повними або неповними. Найчастіше зустрічаються хоанального атрезії, як правило, односторонні, з локалізацією. Їх виникнення пов`язане з тим, що в ембріональний період мезенхимальная тканину, яка закриває отвір хоан у вигляді мембрани, повністю або частково не розсмоктується. Надалі ця мембрана може замінюватися сполучною тканиною або окостенінням. Двостороння повна атрезія хоан може бути причиною асфіксії і смерті новонародженого, тому що у нього ще відсутня рефлекс відкривання рота для дихання. У разі часткової атрезії хоан також виникають патологічні явища, які проявляються неправильним розвитком лицьового скелета: формується високе небо, а при односторонньому ураженні високе небо утворюється тільки з одного боку, носова перегородка відхиляється в сторону атрезії.

Для діагностики атрезії хоан проводять зондування носових ходів катетером, пальцеве дослідження носової частини горла, рентгенологічне дослідження з використанням контрастної речовини, огляд за допомогою ендоскопів зі стекловолоконной оптикою.

Лікування полягає в ранньому хірургічному втручанні, а при наявності загрози операцію проводять навіть у новонароджених. Підхід до хоан здійснюють ендоназально або через тверде небо, або верхньощелепної пазуху. Після видалення кісткової або сполучно тканинної пластинки, обтуруючий хоани, поверхня рани і оголену кістку закривають клаптями слизової оболонки для запобігання рецидиву. Малюкам в разі повної атрезії хоан і загрозі асфіксії за допомогою троа-кара роблять пункцію в області зрощення і через ніс вводять катетер для дихання.