Хвороба такаясу

Хронічне запалення аорти і її гілок, рідше інших артерій, напр., Легеневих, невідомої етіології. Типово з`являються численні сегментарні звуження в відгалуженнях аорти- в місцях стенозу можуть виникати тромби- замість аневризми переважно формуються в місцях, віддалених від суженій- розшарування аорти виникає рідко.

Клінічна картина: на початку хвороби зазвичай виникають псевдогріпозні або псевдоревматічні симптоми - субфебрильна лихоманка, слабкість, болі в м`язах і суставах- іноді - болючість сонних артерій- гострі симптоми зазвичай зникають спонтанно. У хронічній фазі - симптоми стенозу і оклюзії артерій. Типові симптоми - відсутність або асиметричний пульс на верхніх кінцівках. Інші симптоми, які залежать від локалізації стенозу запаморочення, синкопе, головний біль, порушення зору, напади транзиторного порушення мозкового кровообігу, інсульт, судоми- кульгавість нижньої щелепи і верхніх конечностей- артеріальна гіпертензія (у разі звуження ниркових артерій) - переміжна хромота- біль в жівоте- діарея і кровотечі з шлунково-кишкового тракту (у разі поразки брижових артерій і черевного стовбура) - задишка, кровохаркання і болю в грудній клітці (рідко) - можуть свідчити про поразку легеневої артеріі- симптоми ішемії міокарда, включаючи аритмії-зміни, що нагадують вузлувату еритему. У лабораторних аналізах - прискорена ШОЕ і підвищений рівень СРБ в сироватці.

діагностика: повинні бути присутніми 3 з 6 критеріїв: початок хвороби у віці 40 р.- кульгавість одного з кінцівок, особливо, верхньої-ослаблений або відсутній пульс на плечовій артеріі- різниця 10 мм рт. ст. при вимірюванні систолічного тиску на верхніх конечностях- шум над підключичної артерією або черевної аортой- зміни при ангіографії - стеноз або оклюзія аорти, її гілок або проксимальних сегментів артерій кінцівок, сегментарні або вогнищеві зміни.

Диференціальний діагноз: Гигантоклеточний васкуліт, атеросклероз дуги аорти, синдром виходу з грудної клітки, фіброзно-м`язова дисплазія артерій, хвороба Бехчета, синдром Елерса-Данлоса.

лікування

Лікування ГК, напр., Преднизон п / о 1-2 мг / кг маси тіла до моменту нормалізації ШОЕ (переважно, протягом 4-6 тижнів.), З подальшим поступовим зниженням дози до повної відміни препарату. У разі неефективності глюкокортикоїдів метотрексат, циклофосфамід та ін .. Інвазивне лікування (хірургічне або ендоваскулярне), в залежності від клінічних симптомів ішемії органів.