Склеродермия: симптоми, лікування

Склеродермия - це одне з найбільш небезпечних системних захворювань сполучної тканини, в основі якого лежать порушення мікроциркуляції в судинах, відкладення колагену в шкірі, а пізніше і у внутрішніх органах на тлі імунних порушень. Жінки страждають даним захворюванням в 5-7 разів частіше за чоловіків, середній вік дебюту склеродермії - 30-60 років.

зміст

• 1 Етіологія і патогенез склеродермії
• 2 Класифікація склеродермії
• 2.1 Варіанти перебігу системної склеродермії
• 2.2 стадії захворювання

Етіологія і патогенез склеродермії

Причини розвитку склеродермії на сьогоднішній день невідомі. Певне значення вчені надають генетичних порушень імунної системи, які під впливом несприятливих зовнішніх факторів і викликають розвиток хвороби.

Основними сприятливими факторами є:

• вірусні та бактеріальні інфекції;
• хронічні захворювання ендокринної та нервової систем;
• алергічні захворювання;
• емоційні перевантаження;
• часте перебування на холоді;
• робота, пов`язана з вібрацією, впливом шкідливих хімічних речовин (органічних розчинників, вінілхлориду);
• прийом деяких лікарських препаратів (Блеомицин і інші).

Під впливом несприятливих факторів в організмі відбувається збій - запускаються аутоімунні механізми, що стимулюють надмірну вироблення білка сполучної тканини - колагену. Оскільки сполучна тканина є і в складі стінок судин, патологічні зміни виявляються і в них: потовщення внутрішньої судинної оболонки, схильність судин до спазму, результатом чого стає застій крові в судинах, підвищення її згортання, утворення тромбів - клінічно описані порушення проявляються так званим синдромом Рейно. Ключова роль в розвитку захворювання відводиться саме аутоімунним реакціям, що обумовлює неухильнепрогресування патологічного процесу.

Класифікація склеродермії

Залежно від поширеності патологічного процесу розрізняють такі форми даного захворювання:

1. дифузна (поширене ураження шкіри, ранній розвиток патології внутрішніх органів);
2. лімітована, або обмежена (тривалий час зберігається лише синдром Рейно, до якого згодом додається ураження шкіри в області кистей, стоп і особи, а за ним і внутрішніх органів);
3. склеродермія без склеродермії (феномен Рейно- ущільнення на шкірі отсутствуют- відзначаються ознаки ураження внутрішніх органів);
4. перехресні форми (поєднання ознак системної склеродермії з іншими захворюваннями сполучної тканини);
5. ювенільний склеродермія (дебют у віці раніше 16 років, ураження шкіри за типом вогнищевої склеродермії, освіта контрактур, ураження внутрішніх органів не проявляється клінічно, а виявляється тільки при проведенні обстеження);
6. пресклеродермія (ізольований синдром Рейно плюс характерні для системної склеродермії зміни капілярів).

Варто зазначити, що кожна із зазначених форм захворювання додатково характеризується і певними змінами судин, що виявляються при капіляроскопії, а також деякими особливостями аналізу крові. Однак, оскільки дана стаття призначена для широкого кола читачів, ми прийняли рішення не навантажувати вас настільки специфічними даними.

Варіанти перебігу системної склеродермії

• Гостре, Швидкопрогресуючий перебіг. У перші 2 роки після початку захворювання розвивається генералізована поразка шкіри і внутрішніх органів. При відсутності адекватної терапії даний варіант перебігу хвороби, безсумнівно, призведе до летального результату. Якщо ж сучасна терапія призначена вчасно, прогноз для життя значно покращується.
• Подострое, або помірно прогресуючий перебіг. Переважають ураження шкіри, м`язів і суглобів. Нерідко - перехресний синдром.
• Повільно прогресуюче, або хронічний перебіг. Протягом багатьох років відзначається лише наявність синдрому Рейно- шкірні зміни, судинні розлади розвиваються поступово, внутрішні органи залучаються до процесу повільно.

стадії захворювання

• Початкова - зазначається лише до 3 локалізацій патологічного процесу (припустимо, шкіра, суглоби і м`язи).
• Стадія генералізації - процес поширюється, вражаючи багато органів і системи;
• Термінальна (пізня) стадія - характеризується наявністю ознак недостатності одного або декількох життєво важливих органів (нирок, серця, легенів).

Всі 3 критерію класифікації важливі для вірного визначення прогнозу і вибору найбільш адекватного лікування.

Склеродермия: симптоми

У дебюті захворювання пацієнти скаржаться на загальну слабкість, стомлюваність, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр (не більше 38 C), погіршення апетиту, втрату у вазі. Як ми бачимо, дані скарги носять загальний характер, і запідозрити на їх підставі склеродермії в більшості випадків не представляється можливим. Через деякий час після появи загальних симптомів пацієнти помічають ознаки ураження шкіри, суглобів, а також інших органів і систем.

поразка судин

• Одним з найбільш ранніх симптомів склеродермії є так званий феномен Рейно - викликаний емоційним стресом або впливом холоду раптовий спазм артерій пальців. Він характеризується спочатку зблідненням, а через кілька хвилин посинінням (ціанозом), потім почервонінням шкіри пальців.
• Телеангіектаціі, або судинні зірочки - пізній ознака хвороби. Вони розташовуються частіше на пальцях кистей, долонях і обличчі.

поразка шкіри

• Ущільнення шкіри, як правило, починається з пальців кистей, а згодом поширюється на обличчя, груди, спину, живіт, інші відділи верхніх і нижніх кінцівок. Характерна стадийность поразки: набряк, ущільнення, атрофія шкіри. Ущільнення може бути різного ступеня вираженості і тривати різний проміжок часу.
• Симптом «кисета» - згладжування носогубних складок, витончення губ, поява радіальних складок навколо них, утруднення відкривання рота.
• Порушення змикання повік, росту вій і брів, особа амімічное, маскообразное.
• Хворобливі виразки на дистальних фалангах пальців кистей, для яких характерний рецидивуючий перебіг.
• Рубчики в області дистальних фаланг пальців кистей.
• Виразкові ураження шкіри на ділянках, схильних до регулярним механічних впливів - в області п`ят, щиколоток, над великими суглобами.
• Суха гангрена - некроз тканин дистальних суглобів пальців, поступово поширюється на середні фаланги і завершується самоампутацію.
• Чергування ділянок гіпо-і гіперпігментації на шкірі.
• Оскільки в міру відкладення надлишку колагену в шкірі волосяні фолікули, а також потові і сальні залози атрофуються, шкіра в цих галузях стає шорсткою на дотик, сухий, втрачає волосяний покрив.

Поразка кістково-суглобового апарату

• Ранкова скутість в суглобах тривалістю більше 1 години, артралгії.
• Руйнування кінцевих відділів дистальних фаланг пальців кистей - акроостеоліз. Виявляється укорочением пальців і їх деформацією.
• Відчуття тертя, яке визначається пальпаторно при згинанні-розгинанні пальців і кистей, - симптом тертя сухожиль.
• Порушення рухів у суглобах переважно кистей - вони знаходяться в положенні повного або часткового згинання (згинальні контрактури).

поразка м`язів

• Болі в м`язах, м`язова слабкість.
• Атрофія м`язів.

Поразка травного тракту

• Почуття кома за грудиною, що відмічається після прийому їжі, порушення ковтання, стійка печія, особливо в положенні лежачи - ці явища обумовлені зниженням рухливості стравоходу (його гіпотонією).
• Труднощі прийому твердої їжі, обумовлені звуженням просвіту в нижній частині стравоходу.
• Формування ерозій і виразок стравоходу - обумовлено регулярним занедбаністю кислого вмісту шлунку в стравохід, проявляється болем за грудиною, вираженою печією.
• Відчуття тяжкості, болю в області шлунка після їжі, швидко наступає відчуття насичення.
• При множинних телеангіектазіях слизової оболонки шлунка можливо досить рідкісне, але вкрай небезпечне ускладнення - шлункова кровотеча.
• Здуття живота, проноси, що чергуються з запорами, нетримання калу, зниження ваги.

ураження легень

• задишка - Спочатку при навантаженнях, пізніше - в покое- сухий кашель, загальна слабкість. Поява цих симптомів свідчить про явища фіброзу в легенях, тобто про заміщення сполучною тканиною легеневої.
• Задишка може бути не тільки ознакою фіброзу, а й свідчити про підвищення тиску в судинах легенів - легеневої гіпертензії.

поразка серця

• Тривалі болі тупого характеру, почуття дискомфорту в області серця.
• Відчуття серцебиття і перебоїв в роботі серця - ознаки аритмії.

ураження нирок

• Поява білка і крові в сечі, підвищення креатиніну в крові, злоякісна (неконтрольована, з надмірно високими цифрами) артеріальна гіпертензія є ознаками ниркової недостатності.

Поразка нервової системи

• Болі який опікувався характеру по ходу нервів - полінейропатії.
• Оніміння особи з однієї або обох сторін, іноді поєднується з болем.

діагностика склеродермії

Підтвердити діагноз системної склеродермії допоможуть наступні дослідження:

• загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну, підвищення ШОЕ);
• загальний аналіз сечі (підвищений вміст лейкоцитів, наявність білка і еритроцитів в сечі є ознакою ураження нирок);
• імунологічні дослідження (визначення специфічних аутоантитіл);
• ревмопроби (в окремих випадках - підвищений ревматоїдний фактор);
• капіляроскопія (характерні зміни капілярів нігтьового ложа);
• додаткові методи дослідження, що діагностують захворювання внутрішніх органів.

Системна склеродермія: лікування

Щоб поліпшити прогноз захворювання, вкрай важливо діагностувати його на якомога більш ранній стадії і відразу ж після постановки діагнозу починати лікування. Людина, що страждає даним захворюванням, повинен постійно перебувати під наглядом лікаря і регулярно обстежуватися - тільки в цьому випадку можливе раннє виявлення ознак прогресування склеродермії і своєчасна корекція терапії.

І ще один важливий момент ... Склеродермия не лікується курсами. Для уповільнення прогресування хвороби потрібен постійний тривалий, а часто і довічний, прийом серйозних медикаментів, що володіють не менш серйозними побічними ефектами. Тільки грамотно підібрана терапія і повне дотримання хворим рекомендацій лікаря значно поліпшать прогноз захворювання.

Загальні рекомендації:

• уникати тривалого перебування на морозі, контакту з холодною водою, вібрацією, хімікатами;
• уникати психоемоційних стресів;
• зменшити перебування на відкритому сонці;
• носити теплий одяг, термобілизну, рукавиці замість рукавичок;
• відмовитися від куріння і вживання кави.

Медикаментозне лікування:

• судинна терапія (лікування синдрому Рейно плюс Силденафіл, Бозентан);
• протизапальна терапія (НПЗЗ (Ксефокам, Німесил, Денебол), глюкокортикоїди);
• цитостатики (Циклофосфамід, Метотрексат, Циклоспорин);
• антіфіброзним терапія (D-пеніциламін).

Лікування проявів з боку внутрішніх органів:

• при ураженнях шлунково-кишкового тракту - часте дробове харчування, відмова від куріння і алкоголю, сон на ліжку з піднятим концом- антисекреторні (Омепразол, Фамотидин) препарати і засоби, що поліпшують моторику (Метоклопрамід);
• при ураженні легенів - комбінація глюкокортікостероїд (Преднізолон) плюс цитостатик (Циклофосфамід) найбільш ефективно уповільнює процеси фиброзирования легких- при легеневій гіпертензії - вазодилататори (Ніфедипін) і антикоагулянти (Варфарин);
• при ураженні нирок - адекватний контроль артеріального тиску (інгібітори АПФ (моексиприл, Периндоприл), блокатори кальцієвих каналів (Ніфедипін) - при розвитку важкої ниркової недостатності - гемодіаліз;
• при ураженнях серця - НПЗЗ і глюкокортикоїди в разі перикардиту і міокардиту, в разі аритмії - Аміодарон.

прогноз

Прогноз при системній склеродермії несприятливий і залежить він від перебігу захворювання та його клінічної форми. Згідно з даними статистики, п`ятирічне виживання становить близько 70%.

Прогноз погіршують:

• дифузна форма захворювання;
• чоловіча стать;
• дебют у віці старше 45 років;
• аритмія, ураження нирок, фіброз легенів або легенева гіпертензія, що розвинулися протягом перших 3 років від початку хвороби;
• висока ШОЕ, анемія, білок в сечі в дебюті хвороби.

Вчасно призначене, грамотно підібране лікування в більшості випадків значно покращує прогноз захворювання і підвищує виживаність.

До якого лікаря звернутися

Пацієнти зі склеродермією лікуються у ревматолога. Однак до підтвердження діагнозу нерідко проходить досить багато часу, протягом якого пацієнт обстежується у терапевта та інших спеціалістів. При ураженні шлунково-кишкового тракту він звертається до гастроентеролога, при патології шкіри - до дерматолога. Ці фахівці повинні пам`ятати про склеродермії і своєчасно її діагностувати. Якщо хвороба вражає внутрішні органи, до лікування підключається пульмонолог, кардіолог, нефролог (при нирковій недостатності). При появі нейропатії (болів по ходу нервів, порушень чутливості) слід проконсультуватися у невролога.