Системна склеродермія

Патогенез системної склеродермії 

Активація імунокомпетентних клітин (Т-лімфоцитів, макрофагів), які мігрують в первинний осередок ушкодження дерми (набряк, індурація), виділяють лімфокіни і монокіни (проліферація фібробластів). Посилюється колаген, збільшується синтез незрілого колагену. Виникає фіброз, а потім склероз. Фіброзні і склеротичні зміни стінок судин викликають порушення мікроциркуляції звуження просвіту судин, аж до облітерації. Незрілий колаген має антигенну активність, виникають аутоімунні реакції.

клініка

Шкірний синдром: ділянки атрофії і ущільнення дифузного характеру або у вигляді вогнищ і бляшок. У патологічний процес втягуються не тільки шкіра, але і підшкірна клітковина, а іноді хрящ і кістки. Характерні вазомоторні порушення з спазмом дрібних судин - синдром Рейно.

Суглобово- м`язовий синдром включає артрити, артралгії, періартрити, міозити, міалгії.

Вісцеральні ураження дають скупі клінічні прояви. Їх виявляють за допомогою інструментальних методів обстеження. Спостерігається базальний пневмофіброз легких, кардіосклероз і міокардіоди-строфи, нефропатія, ураження травного каналу (симптоми дисфагії, особливо характерно складне становище ковтання твердої їжі). Лабораторні зміни неспецифічні: лейкоцитоз, еозинофілія, анемія, гипергаммаглобулинемия, збільшення IgM, IgG, поява антинуклеарних фактора і антитіл до ДНК.

Класифікація

I. Клінічні форми:

1. Осередкова склеродермія:

• - Кільцеподібна (бляшкоподібний)
• - Лінійна.

2. Системна склеродермія:

• - дифузна;
• - Лімітована (обмежена).

3. Сукупна форма.

II. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

III. Ступінь активності: мінімальна, помірна, максимальна.

Лікування системної склеродермії

Показані негормональні протизапальні засоби (саліцилати, індометацин, диклофенак натрію), амінохінолонові препарати (делагіл, плаквенил), при гострому перебігу глюкокортикоїди. Призначають антиагреганти (курантил, трентал) і засоби, що поліпшують мікроциркуляцію (еуфілін, папаверин, компламін, гепарин, димексид, коринфар та ін ..). При тяжкому перебігу використовують імунодепресанти (азотиоприн, лейкеран). Показано призначення Д-пеніциламіну з унитиолом (покращує обмін колагену).

Особливо важливе значення має фізіотерапія (Аплікації озокериту, бруду, парафіну, диметилсульфоксиду, електрофорезу з лидазой, гіалуронідаза, ультразвук з гідрокортизоном та ін.)., Масаж, гімнастика.

Реабілітаційна терапія проводиться не менше 3-4 курсів на рік. З обліку хворого не знімають.