Норма білірубіну в крові. Прямий, непрямий і загальний білірубін

Що таке білірубін?

Білірубін є одним з основних жовчних пігментів. Більше 80% цього з`єднання утворюється з гема - небілкової частини гемоглобіну при його розпаді, що відбувається внаслідок руйнування еритроцитів. Решта білірубін являє собою продукт розпаду гема, що міститься в цитохроме і миоглобине.

Весь білірубін, який міститься в організмі здорової людини, називається загальним, він представлений двома фракціями:

• При розпаді гемсодержащих білків утворюється вільний білірубін, який ще називають непов`язаним, непрямим або НЕ кон`югованим. Непрямий білірубін є досить токсичною сполукою, здатним при підвищенні його рівня вище норми завдати шкоди організму. Особливо чутливою в цьому плані є центральна нервова система - навіть при незначній гіпербелірубінеміі у людини розвиваються слабкість, швидка стомлюваність, порушення уваги і загальмованість. У незв`язаному стані білірубін не розчиняється у воді, тому не виводиться з організму.
• У клітинах печінки білірубін під дією ферментів зв`язується з глюкуроновою кислотою і перетворюється в зв`язаний білірубін, який ще називають прямим або кон`югованим. Прямий білірубін, на відміну від непрямого, не токсичний для людини і добре розчиняється в воді.

Як відбувається обмін білірубіну в організмі?

З гепатоцитів кон`югований білірубін через жовчний капіляр потрапляє в жовч і потім в просвіт кишечника.

Своїм характерним кольором жовч зобов`язана наявності в ній білірубіну.

В процесі травлення на зв`язаний білірубін впливають мікроорганізми, що мешкають в кишечнику. Під дією виробляється бактеріями ферменту - -глюкоронідази, відбувається гідроліз пов`язаного білірубіну, в результаті чого знову утворюється непов`язаний білірубін. Після цього, в результаті ланцюжка хімічних реакцій, вільний білірубін перетворюється в цілий ряд проміжних сполук, що складаються з уробіліногенов і Уробіліноіди. Згодом Уробіліноген і Уробіліноіди перетворюються в уробилин і стеркобилин, які виводяться з організму з випорожненнями, надаючи їм характерний колір.

При деяких захворюваннях, що супроводжуються порушенням надходження білірубіну в кишечник, калові маси можуть бути знебарвленими. У нормі незначна частина уробіліногенов виводиться з сечею, їх концентрація настільки незначна, що не визначається лабораторними методами. І лише при серйозних ураженнях тканини печінки в сечі істотно підвищується рівень жовчних пігментів, при цьому сеча сильно темніє. 20% уробіліногенов перетворюються на кишечнику в кінцеві продукти обміну, а всмоктуються назад в кров і потрапляють в печінку, після чого процес виведення повторюється.

Які показники рівня білірубіну в крові вважаються нормою?

Нормальні показники рівня білірубіну в крові істотно відрізняються в залежності від віку. У дітей першого місяця життя вміст білірубіну в крові значно вище, ніж у дорослих і дітей старшого віку. Норма білірубіну в крові у жінок збігається з нормою у чоловіків. У дорослої людини норма загального білірубіну становить від 8,5 до 20,5 мкмоль / л, у співвідношенні непрямий / прямий - 75% / 25%, в абсолютних показниках - приблизно 15,4 / 5,1 мкмоль / л. В 1 місяць життя людини рівень білірубіну постійно змінюється, це пов`язано з фізіологічними процесами, що відбуваються в організмі новонародженого.

Норма білірубіну в крові у новонароджених таблиця:

З наведеної вище таблиці видно, що норма білірубіну у новонароджених значно перевищує показники у дорослої людини, таке явище носить назву жовтяниця у новонароджених. Це фізіологічний стан, яке спостерігається в перші тижні життя, поступово регресуємо, і вже у місячної дитини в нормі повністю відсутня. Жовтяниця новонароджених пов`язана з незрілістю ферментативної функції печінки, що відповідає за трансформацію вільного білірубіну в пов`язаний, тому нормальне співвідношення у немовлят непрямий / прямий становить 90% / 10%.

Чинники, що викликають гипербилирубинемию

Причини виникнення гіпербілірубінемії різноманітні. Вони можуть бути пов`язані як з функціональним станом печінки, так і з цілим рядом позапечінкових факторів. Загальний білірубін вище норми буває за рахунок повішення рівня однієї з його фракцій, що обумовлено наступними факторами:

• підвищення вільного білірубіну, викликане його збільшеним утворенням, при нормальному функціонуванні печінки (гепатоцити не справляються з утилізацією невеликої кількості);
• підвищення вільного білірубіну, викликане порушенням функції печінки при запальному або токсичне ураження гепатоцитів;
• підвищення зв`язаного білірубіну, що виникає в результаті порушення освіти і виведення жовчі з печінкової клітини;
• підвищення зв`язаного білірубіну, викликане механічним порушенням відтоку жовчі по жовчовивідних шляхах.

Гипербилирубинемия, як правило, супроводжується жовтяницею, ступінь вираженості якої безпосередньо залежить від кількості білірубіну. Його надлишки накопичуються у всіх тканинах організму, фарбуючи їх у жовтий колір, візуально це проявляється жовтизною шкіри, слизових оболонок і склер. При вираженій жовтяниці розвивається загальна інтоксикація і місцеві прояви, що супроводжуються сверблячкою. Найбільш часта причина жовтяниці - це підвищення прямого білірубіну, що виникає при таких захворюваннях печінки:

1. Гострі гепатити вірусної етіології, в першу чергу це гепатити А і В, рідше вірус інфекційного мононуклеозу, HCV;
2. Бактеріальні ураження печінки, що виникають при інфекційних захворюваннях: лептоспіроз, бруцельоз та ін .;
3. Токсичні гепатити, що виникають при попаданні в організм гепатотоксичних отрут, можуть бути гострими - отруєння рослинними токсинами (бліда поганка) і хімічними речовинами (розчинниками, денатурат) і хронічними при алкоголізмі;
4. Лікарський гепатит є окремим випадком токсичного і виникає при передозуванні або підвищеній чутливості до деяких лікарських препаратів. Найчастіше це антибіотики, нестероїдні протизапальні та гормони;
5. Жовтяниця при вагітності може виникати на пізніх термінах і протікати по типу гепатиту, має холестатітескій характер;
6. Новоутворення печінки і первинний біліарний цироз, спадкові захворювання.

Причиною гіпербілірубінемії також може бути порушення відтоку жовчі, що виникає при наступних станах:

• здавлювання жовчної протоки, що виникає при збільшенні підшлункової залози (хронічний панкреатит, пухлина), ехінококоз печінки, дивертикул 12-палої кишки, аневризма печінкової артерії;
• виникнення перешкоди відтоку жовчі всередині жовчовивідних шляхів, що виникає як наслідок запальних процесів (гострий і хронічний холангіт), жовчнокам`яної хвороби (закупорка протоки конкрементом), пухлин жовчної протоки.

У жовчі міститься виключно прямий білірубін, а це значить, що при механічній жовтяниці буде підвищена саме його фракція. Підвищення непрямої фракції виникає при таких захворюваннях системи крові і нормальному функціонуванні печінки:

1. Гемолітичні анемії вроджені та набуті (аутоімунні);
2. Гемолітична хвороба новонароджених (імунологічна несумісність крові матері і дитини);
3. Інфекційні захворювання, що супроводжуються руйнуванням еритроцитів: малярія, сепсис і ін .;
4. Гемолітичні анемії токсичної природи: отруєння барвниками, солями важких металів, рослинними отрутами, при укусах деяких видів змій і гадюк;
5. Лікарські токсичні анемії, як побічний ефект від застосування лікарських препаратів.

Хоча рівень білірубіну є важливим діагностичним показником, достовірно судити про причини, що викликали його підвищення, можливо тільки при наявності інших показників, що характеризують функцію печінки. Для цього виконується біохімічний аналіз крові і визначається рівень печінкових ферментів (АСТ, алт), протромбіновий індекс і інші показники, при утриманні яких вище або нижче норми можна правильно оцінити загальну картину.