Синдром бадда кіарі: причини, симптоми, перебіг, стандарти діагностики

Хвороба або синдром Бадда-Кіарі - важка патологія. До неї призводить вторинне закриття (оклюзія) просвіту печінкових вен. Це порушує відтік венозної крові з печінки. Розвивається симптоми ураження печінки, а так само портальної гіпертензії.

З огляду на, що пацієнти з таким діагнозом без відповідного лікування гинуть дуже швидко від розвилися ускладнень, то стандарти діагностики хвороби Бадда-Кіарі набувають особливого значення. Але не варто забувати, що це не стільки захворювання, скільки збірний синдром, викликаний різними причинами.

Причини хвороби Бадда-Кіарі

Їх багато, але іноді вони залишаються виявленими. Тоді говорять про ідіопатичному варіанті перебігу захворювання.

Основні причини, що ведуть до розвитку хвороби Бадда-Кіарі

• вроджена аномалія розвитку судин печінки-
• травми живота-
• порушення згортання крові-
• аутоімунні захворювання: системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт и др
• оперативні втручання на органи черевної порожнини: шлунок, жовчний міхур, кишечник і др
• тривалий, безконтрольний прийом гормональних протизаплідних препаратів-
• пухлини органів черевної порожнини: нирки, надниркові залози, печінка, підшлункова залоза, шлунок і др
• будь-які вогнищеві ураження печінки, в тому числі і токсіческіе-
• цироз печінки-
• вагітність, роди-
• мігруючий вісцеральний тромбофлебіт-
• тромбоз нижньої порожнистої Вени
• політцітемія (збільшення кількості еритроцитів крові) -
• пароксизмальна нічна гемоглобінурія-
• прийом будь-яких препаратів здатних підвищити згортання крові;

Скарги, симптоми у пацієнтів з хворобою Бадда-Кіарі

• асцит (збільшення розмірів живота за рахунок скупчення рідини в черевній порожнині) є у 90% хворих-
• основна скарга - біль в животі (80% випадків), частіше вона локалізується в області правого підребер`я і епігастріі-
• рвота-
• збільшення печінки, селезінки (гепатоспленомегалія) -
• жовтушність шкірних покривів, а так же видимих слизових оболонок - симптом не є постійним, може бути відсутнім, але іноді зустрічається особливо в запущених випадках-
• кровотечі з розширених вен піщевода-
• печінкова енцефалопатія-
• набряки нижніх кінцівок або інші периферичні набряки свідчать про можливе тромбозі нижньої порожнистої вени;

Наявність всіх симптомів і скарг, їх вираженість залежать від ступеня, а так само рівня оклюзії печінкових вен, перебігу захворювання, що обов`язково враховується в стандартах діагностики хвороби Бадда-Кіарі.

Варіанти перебігу:

• Гостре. Характерно раптовий початок. Перший симптом - інтенсивний біль в епігастральній ділянці (область живота знаходиться прямо під грудиною) і в правому підребер`ї. Потім приєднується блювота. Печінка швидко збільшується. Набряки нижніх кінцівок з`являються, якщо в процес втягнута нижня порожниста вена. Підшкірні вени грудної клітини і передньої черевної стінки розширюються, стають чітко видно. Хвороба швидко набирає свої темпи розвитку і буквально протягом 3-4 днів розвивається асцит, який нерідко набуває характеру геморагічного. Коли, коли асцит поєднується з гідротораксом (скупчення рідини в плевральній порожнині грудної клітини), то він не піддається лікуванню діуретиками, а прогноз захворювання несприятливий
• Хронічне. Тривалий час захворювання протікає безсимптомно. Єдиний його ознака - збільшення розмірів печінки (гепатомегалія), яка з часом стає щільною. Імовірність формування цирозу дуже висока, в такому випадку селезінка так само збільшується в розмірах, ступінь її збільшення прямо пропорційна ступеню підвищення тиску в ворітної вени. У міру прогресування захворювання з`являється біль в правому підребер`ї, блювота. Судини на передній черевній стінці і грудній клітці розширюються, чітко видно. Приєднуються симптоми портальної гіпертензії (метеоризм, диспепсичні явища, почуття переполнененія шлунка, кровотечі з розширених вен стравоходу, печінкова енцефалопатія та ін.). Не рідко спостерігається розвиток синдрому нижньої порожнистої вени. Результат дуже несприятливий - тромбоз мезентеріальних судин і розвиток печінкової недостатності.
• подстро. Займає проміжне положення між гострою та хронічною формою захворювання, для нього можуть бути характерні ознаки обох варіантів перебігу.

Стандарти діагностики хвороби Бадда-Кіарі

Запідозрити хвороба Бадда-Кіарі можна, спираючись на симптоматику, і клінічну картину. Для уточнення існує «золотий стандарт» методів дослідження. Він включає в себе проведення наступних діагностичних процедур:

• УЗД внутрішніх органів черевної порожнини з доплерографією судин.
• Магнітно-резонансна томографія.
• Основа «золотого стандарту» в діагностиці хвороби Бадда-Кіарі - катетеризація печінкової вени і проведення ангіографії. Такий метод повністю виключає помилку. Це інвазивна методика, що є мінусом. Але її плюс полягає в тому, що під час процедури вводитися в тромбірованние вени стрептокіназа, яка розріджує самі тромби, особливо це ефективно при гострому перебігу захворювання.

Ось ми і розповіли про синдром Бадда Кіарі, причини, симптоми, перебіг, стандарти діагностики це хвороби. Вчасно виставити правильний діагноз дуже важливо. Такі хворі потребують кваліфікованої медичної допомоги розпочатої якомога раніше. В іншому випадку декомпенсація і смертельний результат наступають дуже швидко.

Алекс, likuvati.ru

Увага, тільки СЬОГОДНІ!