Гостра переміжна порфірія - діагностика і лікування
Вроджене порушення синтезу гема, що успадковується по аутосомно-домінантним типом. Зменшення в печінці активності дезамінази порфобилиногена призводить в ситуаціях посиленого синтезу гема до накопичення попередників порфіринів - порфобилиногена (ПСГ) і -аминолевулиновой кислоти (АЛК), які, ймовірно, є причиною порушень периферичних нервів і вегетативної нервової системи. Напад порфірії часто викликається факторами, збільшують синтез порфірину, такими, як речовини, що підвищують активність системи цитохрому Р450 в гепатоцитах (найчастіше - алкоголь, стероїдні статеві гормони [напр., прогестерон], Барбітурати, сульфаніламіди, карбамазепін, вальпроєва кислота, гризеофульвін, похідні ерготаміну), голодування (в т.ч. дієти зі значним обмеженням калорій і вуглеводів), куріння тютюну, інфекція, хірургічне втручання.
Спадкове захворювання фенілкетонурія у дитини Фенілкетонурія - це вроджене спадкове захворювання, яке викликане порушенням обміну фенілаланіну, що призводить до затримки розвитку. Хвороба проявляється як у хлопчиків, так і у дівчаток, але більшість хлопчиків гине, не доживши до року.Опис…
Анатомо-фізіологічні особливості і ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей Щитовидна залоза. Закладка щитовидної залози відбувається на 3-му тижні ембріогенезу. Початок секреції гормонів відзначається вже на 3-му місяці розвитку плода. Секреція гормонів на рівні дорослої людини відзначається з 5-го місяця…
Спадкові захворювання і пороки розвитку бронхів і легенів у дітей Ідіопатичний гемосидероз легень - це стан, що характеризується відкладенням у легенях заліза у вигляді гем оси дери на (первинного або вторинного походження) з ураженням дрібних судин легенів і міжальвеолярних стінок. Захворювання відноситься до…
Зміни в ендокринній системі жінки під час вагітності Визначну роль під час вагітності має створення в організмі нове ендокринне рівновагу. З моменту нидации плодового яйця в стінку матки і утворення трофобласта починається синтез останнім лХГ. Завдяки лютеотропного ефекту ХГ в яєчниках з…
Зміни в органах травлення вагітної жінки Підвищення метаболічної активності в умовах вагітності вимагає підвищеного споживання їжі і обумовлює виникнення певних змін у функціонуванні травної системи. Під час вагітності у жінки підвищується апетит і одночасно придушуються смакові відчуття,…
Аналіз на гормони у жінок Роль гормонів в організмі жінки важко переоцінити, вони впливають на все - від загального самопочуття до стану шкіри і волосся. І словосполучення «вирують гормони» виявляється цілком кместам, коли, наприклад, жінка нервує. Тому не дивно,…
Фермент каталаза і його властивості Каталаза - це фермент, який є каталізатором в реакції розкладання перекису водню, при якій утворюються вода і молекулярний кисень: Н2Про2 + Н2Про2 = О2 + 2Н2О. Біологічне значення каталази полягає саме в розкладанні перекису водню, що утворюється в…