Спадкова нейропатія у дитини

спадкова невропатія - Генетичне захворювання. Вона проявляється м`язовою слабкістю, атрофією, порушенням рефлексних функцій. При такому патологічному процесі слабшає імпульсний сигнал. Дане захворювання має таку класифікацію:

• спадкова мотосенсорная нейропатія першого типу з аутосомно-домінантною формою, її симптоми - зниження сили м`язів, їх атрофія і поступово відчутні порушення чутливості;

• спадкова мотосенсорная нейропатія першого тип відрізняється аутосомно-рецесивною формою. При такій, швидкопрогресуючих патології відзначається розлад координації рухів і моторики, уражаються кістково-суглобові тканини, зникає чутливість;

• спадкова мотосенсорная нейропатія другого типу з аутосомно-домінантною формою виражається відсутністю можливості здійснювати рух кінцівками, незначним зниженням порога чутливості, лікується швидко;

• спадкова мотосенсорная нейропатія другого типу з аутосомно-рецесивною формою проявляється атрофією м`язів, слабкістю дистальних ділянок кінцівок. Формується деформація кистей і стоп, хвороба має швидкий розвиток;

• 
  
  
  
  

  спадкова мотосенсорная нейропатія третього типу, з аутосомно-рецесивною формою, хвороба Дежерина-Сотта тягне за собою не тільки ознаки слабкості та атрофії м`язів кінцівок, але прогресуючи, зачіпає проксимальний відділ. Хворі відчувають порушення координації руху і чутливості. У кистях і стопах спостерігається розвиток деформації, в хребті діагностується виражений сколіоз. Захворювання такого типу має швидкоплинне розвиток;

• спадкова мотосенсорная нейропатія з Х-зчепленої формою грозітполтерей сили або атрофією м`язів кінцівок, порушенням пороога чутливості і змінами форми стоп, прогресує швидко;

• аутосомно-домінантна сенсорна нейропатія доставляє хворим проблеми у вигляді порушень чутливості і деформації кінцівок, сильного печіння, болю, утворення трофічних виразок, протікає повільно;

• спадкова сенсорна і автономна невропатія другого типу з аутосомно-рецесивним типом успадкування призводить до порушень чутливості, до трофічних виразки стоп. Така форма небезпечна ампутацією пальців, розвивається повільно;

• синдром Райлі-Дея, відноситься до аутосомно-рецесивним типом успадкування. Хворі відчувають підвищення температури, порушення потовиділення, зниження чутливості, утворення виразок. Прогресує швидко;

• спадкова сенсорна і вегетативна нейропатія третього типу, аутосомно-ре-цессівний тип спадкування, розвиток прогресуюче, швидке. Ця форма нейропатії зумовлена збільшенням слинних залоз, зменшенням кількості або відсутністю сліз, часто викликає напади блювоти, підвищення кров`яного тиску і температури тіла, сильне потовиділення. Хвора людина не реагує на біль, у нього може виявитися патологічна зміна зорового аналізатора;

Спадкова нейропатія зорового нерва Лебера або так звана мітохондріальна нейропатія зорового нерва може мати швидке або повільне розвиток. При цьому спостерігається двосторонні порушення центрального зору. Це рідкісне захворювання, яке залежить від типу мутаційних змін і симптомів прояву, а також від багатьох інших факторів.

Зазвичай хвороба проявляється двосторонньої втратою зору у хлопчиків-підлітків. У жінок, починаючи з 30 років, може сформуватися агінічная форма. Захворювання пов`язують із зловживанням тютюну, алкогольних напоїв і впливом токсичних речовин. Через здавлення периферичних нервів можливі паралічі, парези, парестезії, розлади чутливості.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Нейропатія у дитини

У віці до 2 років у дітей різко або поступово знижується гострота зору, на невеликій ділянці зір може бути ослаблене або повністю відсутній. Вкрай рідко порушується сприйняття червоного і зеленого. Спочатку патологічних змін на диску зорового нерва можна виявити гіперемію, набряк.

У пізній термін диск стає блідим. Атрофія зорового нерва Лебера через мутації генів материнської мднк є спадковим захворюванням. У підлітковому віці у хлопчиків і у жінок середнього віку діагностується швидка двостороння втрата зору. Природжений сліпота Лебера у віці 1-3 роки проявляється звуженням судин, блідістю дна зорового нерва, пігментацією сітківки.

До цього захворювання підключається ураження серця і нервової системи, порушення рефлексів сухожиль, сенсорні нейропатії. Успіх лікування залежить від ступеня і швидкості втрати зору. Застосовуються засоби симптоматичного типу.