Феохромоцитома

Феохромоцитома - це гормонально-активна пухлина наднирників. Вона розташовується в мозковій речовині або хромаффіновой тканини залози і вважається однією з найбільш мало вивчених ендокринологічних патологій.

Багато аспектів етіології та розвитку феохромоцитоми надниркових залоз сучасній медицині досі невідомі. Сімейна форма феохромоцитоми характерна для людей зі спадковими захворюваннями: хвороба Реклінгаузена (він же нейрофіброматоз), синдром Сіппла або Хиппеля-Ліндау.

Феохромоцитома зустрічається в середньому у 1 з 10 тис. Чоловік. Серед людей, які страждають від гіпертонії, частота захворювання становить 1%, тобто вже 1 людина на 100 пацієнтів з підвищеним артеріальним тиском.

Труднощі діагностики феохромоцитоми надниркових залоз полягає в нерідко безсимптомному перебігу захворювання або в широкому спектрі клінічних симптомів феохромоцитоми. Так за даними американських медиків правильний діагноз у пацієнтів з феохромоцитомою встановлюється лише в 37-40% випадків.

Як правило, феохромоцитома наднирника розташовується в одній із залоз. Поразка пухлиною обох парних органів або локалізація феохромоцитоми поза області наднирників діагностується лише при 10-15% захворювань.

І ще в 10% випадків патології виявляються злоякісні симптоми феохромоцитоми - метастазування пухлини в лімфатичні вузли, кістки, м`язи, печінку, рідше - в легені і головний мозок.

Симптоми феохромоцитоми надниркових залоз

Одним з головних симптомів феохромоцитоми є гіпертензія. Підвищений тиск у хворого може бути епізодичним або постійним. У першому випадку напади гіпертензії провокують емоційні переживання, підвищене фізичне навантаження або переїдання.

До симптомів феохромоцитоми під час нападу гіпертензії відносять:

• головний біль пульсуючого характеру,
• нудоту,
• блювоту,
• блідість шкірних покривів,
• пітливість,
• дискомфорт у грудях і животі,
• судоми м`язів гомілок.

Після нападу у пацієнта спостерігається повне зникнення всіх симптомів феохромоцитоми, різке зниження артеріального тиску аж до кардинально протилежного стану - гіпотензії.

Диференціальна діагностика феохромоцитоми повинна проводитися у людей зі скаргами на:

• напади тривоги,
• синдром гіпервентиляції,
• припливи під час менопаузи,
• підвищену потребу в кофеїн,
• судоми,
• короткочасну втрату свідомості.

Серед симптомів феохромоцитоми ускладненої форми виділяють ознаки нервово-психічних, серцево-судинних, ендокринно обмінних, гематологічних і шлунково-кишкових розладів:

• психози,
• неврастенія,
• серцева недостатність,
• ураження судин нирок і очного дна,
• гіперглікемія (підвищений вміст глюкози в крові),
• гипогонадизм (Дефіцит гормонів-андрогенів в організмі),
• підвищення еритроцитів або ШОЕ крові,
• слинотеча і т.д.

Діагностика феохромоцитоми надниркових залоз

Клінічним симптомом феохромоцитоми є наявність в тканинах сечовидільної системи, наднирників і бронхів катехоламінів. Ці специфічні речовини виробляють катехоламінпродуцірующіе тканини пухлини. Гранули катехоламінів в діагностиці феохромоцитоми можна виявити, застосувавши метод сріблення по Гамперлю-Массон і по Грімеліусу.

В основі лабораторної діагностики феохромоцитоми лежить також оцінка секреції катехоламінів в добовій порції сечі. Крім того, в урине хворого нерідко виявляються адреналін і ванілілміндальной кислота.

Другий етап діагностики феохромоцитоми надниркових залоз - вивчення особливостей коливань артеріального тиску хворого. У пацієнтів з цим типом гормонально-залежною пухлини, як правило, виявляється збільшення загального судинного опору і зниження обсягів крові.

Обов`язковим етапом діагностики феохромоцитоми є контроль серцевої діяльності. Характерним симптомом феохромоцитоми вважається розвиток кардіоміопатії і стійке порушення серцевого ритму.

Після клінічних та лабораторних досліджень проводиться топическая діагностика феохромоцитоми - сцинтиграфія з радіоактивною речовиною метайодбензілгуанідіном. Ефективними методами діагностики феохромоцитоми з 90-100% чутливістю до пухлини є також МРТ і КТ.

Застосування УЗД в діагностиці феохромоцитоми виправдано лише при наявності пухлини більше 2см. Ангіографія в діагностиці феохромоцитоми застосовується рідко в зв`язку з трудомісткістю методу і високим ризиком ускладнень.

Лікування феохромоцитоми надниркових залоз

Найбільш радикальний метод лікування феохромоцитоми - хірургічне видалення пухлини. Однак він може проводитися лише після стабілізації артеріального тиску.

З цією метою на доопераційному етапі лікування феохромоцитоми пацієнту призначається прийом а-адреноблокаторів: феноксибензаміном, Фентоламин, Тропафен і т.д. Критерієм ефективності лікування феохромоцитоми вважається поява ортостатических коливань артеріального тиску, викликаних зміною положення тіла.

Вибір методу хірургічного лікування феохромоцитоми залежить від особливостей пухлини. Гарне маніпулювання під час операції забезпечують трансбрюшінний, трансторакальний, внебрюшинний або комбіновані доступи для оперативного втручання.

При одиночних пухлинах ефективність хірургічного лікування феохромоцитоми висока. Рецидив захворювання спостерігається лише в 12-15% випадків.

У деяких випадках після видалення пухлини у пацієнта не відбувається зниження тиск. Таке післяопераційне ускладнення пов`язують з пошкодженням ниркової артерії або неповним видаленням пухлини.

При множинних пухлинах єдиного стандарту в хірургічному лікуванні феохромоцитоми не існує. Доцільним вважається повне видалення всіх пухлин, однак через високий ризик операції від цієї тактики лікування феохромоцитоми доводиться відмовлятися і проводити резекцію пухлин в кілька етапів або видаляти лише частина пухлини.

Консервативне лікування феохромоцитоми надниркових залоз менш ефективно. Воно спрямоване на зниження в організмі рівня катехоламінів препаратами на основі А-метілтірозінома. Консервативне лікування феохромоцитоми здатне на 80% знизити кількість катехоламінів і запобігти розвитку гіпертонічного кризу. Однак систематичний прийом А-метілтірозінома може привести до порушень психіки і функціональних розладів шлунково-кишкового тракту.